Quelle prise en charge en cas de lymphome primitif du sein ?

Le lymphome primitif du sein (LPS) ne représente que 0,5 % des tumeurs malignes de la glande. Son origine est incertaine : tissu lymphatique adjacent aux structures lobulaires, voire ganglions intra-mammaires  et a vant de poser le diagnostic de LPS, il importe d’éliminer toute autre localisation lymphomateuse car les lymphomes secondaires sont moins rares que les LPS.
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Si, par analogie avec les autres lymphomes, la chimiothérapie (CT) est le plus souvent la clé de voûte du traitement, beaucoup préconisent toutefois encore la mastectomie.
WC Jennings et coll. ont colligé les observations de LPS à partir de toutes les données de la littérature de 1972 à 2005, afin de préciser les options thérapeutiques les plus favorables.
Ils ont trouvé 465 cas publiés, dont 35 (7,5 %) bilatéraux. Avec un recul variable, la survie spécifique à 5 ans est de 45 %, et 11 % des malades survivent avec des métastases.
Si 156 femmes ont subi une mastectomie isolée ou associée à une autre thérapeutique, 323 ont reçu une CT, tandis que 218 ont fait l’objet de radiations ionisantes, ces traitements étant souvent associés.

Mastectomie et radiothérapie (RT), étaient plus souvent proposées aux femmes âgées. En l’absence d’intervention ou en cas d’envahissement ganglionnaire le traitement choisi était plus souvent CT et/ou radiothérapie.

Si l’on ne tient compte ni de la taille de la tumeur, ni de l’atteinte ganglionnaire, il apparaît que la mastectomie, surtout quand elle est isolée, péjore le pronostic avec une mortalité accrue, mais seulement au bout de 13 ans.  A l’inverse, les malades ayant reçu de la RT ont une survie à 5 ans supérieure (48 %) à celles qui n’en ont pas bénéficié (37 %). Le statut ganglionnaire est le facteur prédictif majeur de la survie, et l’on a remarqué que la RT isolée (mais non associée) est très efficiente dans les LPS à ganglions indemnes (N-), divisant le taux de mortalité à 5 ans par deux. Quand les ganglions sont envahis (N+), c’est la CT, isolée ou non, qui donne les meilleurs résultats. La mastectomie ne prémunit pas contre le risque de récidive, contrairement aux autres modalités thérapeutiques (RT pour les N-, CT pour les N+).

Le 2ème facteur prédictif est le type histologique et les tumeurs de haut grade (16 %) notamment à petites cellules, ont un pronostic plus mauvais que les grades intermédiaires (73 %) à larges cellules ou les bas grades (11 %) à petits lymphocytes, ceux-ci étant beaucoup plus souvent de type B que T.

Dr Jean-Fred Warlin

Référence
Jennings WC et coll. : “Primary breast lymphoma. The role of mastectomy and the importance of lymph node status.” Ann Surg., 2007 ; 245 : 784-9.

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