Jean-Marc RETBI,
Service de Néonatologie et Réanimation néonatale,
Hôpital Delafontaine, Saint-Denis
Par « convulsions néonatales » (CNN), on désigne
habituellement des phénomènes paroxystiques moteurs,
comportementaux ou végétatifs, liés à un dysfonctionnement ou à des
lésions du cerveau, qui surviennent au cours du premier mois de vie
(ou jusqu’à 44 semaines d’aménorrhée en cas de prématurité). Cette
définition fait des CNN le symptôme d’une anomalie cérébrale qu’il
faut identifier. Elle n’implique pas la nécessité de manifestations
électriques concomitantes sur un électroencéphalogramme. Les CNN
peuvent donc être des crises épileptiques (« epileptic seizures »),
ou pas.
Dans la pratique, la correspondance électroclinique des CNN est
indispensable à préciser avant de commencer un traitement
spécifique ou d’émettre un pronostic.
Le nouveau-né (NN) est plus enclin à faire des convulsions que
les enfants plus âgés et l’adulte ; son cerveau immature est en
effet soumis à de nombreuses agressions.
À la naissance, le cerveau présente des particularités biochimiques
et histologiques. Il est riche en acides aminés excitateurs et, de
plus, le GABA serait excitateur jusqu’à la fin de la première
semaine de vie, ce qui explique la fréquence des CNN.
Ses structures interhémisphériques ne sont pas myélinisées et sa
substance grise profonde est immature, ce qui explique le caractère
souvent focal et erratique des crises épileptiques du NN.
Parallèlement, il existe de nombreuses causes d’agression du
cerveau, à commencer par l’accouchement lui-même, source possible
d’hypoxie-ischémie et de traumatisme.
Les convulsions constituent ainsi la pathologie neurologique la
plus fréquente du NN, qu’il soit à terme ou prématuré. Leur
incidence est comprise entre 1 p.100 et 1 p.1 000 naissances
vivantes.
Sémiologie clinique et électro -
encéphalographique
L’observation clinique et l’enregistrement
électroencéphalographique EEG ne fournissent pas des données
exactement superposables.
Données cliniques
La classification de Volpe, basée sur l’analyse de très nombreux
enregistrements vidéo et EEG couplés, fait autorité (1).
Elle distingue 4 types cliniques de convulsions : cloniques,
toniques, myocloniques et frustes (« subtle »), auxquels E.M.
Mizrahi et P. Kellaway (2) rajoutent les « spasmes » (tableau
1).
La succession d’une phase clonique à une phase
tonique au cours d’une même crise est rare chez le NN (les CNN
tonico-cloniques ne figurent pas dans la classification). En
revanche, la coexistence de différents types de crises est possible
chez le même enfant.
Une apnée centrale peut être la seule manifestation clinique d’une
convulsion (3).
Avant l’EEG, quelques éléments orientent plutôt vers des CNN sans
expression électrique : leur déclenchement par des stimuli
externes, la possibilité de les arrêter en immobilisant les membres
ou en réinstallant le NN, la non-ouverture des yeux (sauf en cas de
clonies).
La répétition des convulsions pendant plus d’une demi-heure et la
persistance de troubles de la conscience, entre et après elles,
suffisent pour parler d’état de mal convulsif. Un tel état peut
durer plus de 24 heures.
La succession d’une phase
clonique à une phase tonique
au cours d’une même crise est rare chez le nouveau-né.
Au diagnostic
différentiel des CNN, figurent :
- les
trémulations, rapides et fines. Elles surviennent en général
sur un fond d’hyperexcitabilité.
- Les myoclonies survenant à l’endormissement ou pendant le
sommeil profond. Les myoclonies du sommeil profond sont stoppées
net par le réveil spontané ou provoqué de l’enfant et disparaissent
en quelques semaines ; l’EEG et le développement psychomoteur sont
normaux (5).
- L’opisthotonos, où le corps se met en arc de cercle. Il a
été rapporté dans l’atteinte des noyaux gris de la base (ictère
nucléaire, etc.) et dans les méningites.
- Les apnées centrales non épileptiques. Ces apnées peuvent
être un « équivalent convulsif » ou avoir une autre origine,
notamment chez le prématuré.
Tout nouveau-né, suspect
de convulsion doit
subir un EEG le plus rapidement possible.
Données EEG
Tout NN suspect de
convulsion doit subir un EEG le plus rapidement possible. Tout NN
victime d’une agression potentiellement épileptogène
(hypoxie-ischémie cérébrale, méningite, etc.) également.
L’enregistrement dure au minimum vingt minutes ; si besoin est, il
sera prolongé ou répété.
L’analyse du tracé recherche des décharges critiques et des
anomalies de l’activité de fond. « La décharge critique est
caractérisée par la répétition rythmique de grapho-éléments de
fréquence, de morphologie et d’amplitude variables, pendant un
temps ≥ 10 secondes » (6). Les figures sont polymorphes : pointes,
pointes-ondes lentes, ondes delta, éléments thêta ou rythmes
pseudo-alpha. Typiquement, la crise a un déroulement stéréotypé :
les fréquences les plus rapides au début, puis un ralentissement et
une amplification des figures, et, après 10 secondes à plusieurs
minutes, une extinction progressive, parfois suivie d’un
aplatissement transitoire du tracé.
Son point de départ est habituellement localisé, avec diffusion au
cortex avoisinant du même hémisphère, mais il peut changer
d’endroit et de côté.
L’identification de la crise est plus difficile chez le prématuré
que chez le NN à terme et quand elle n’est faite que de rythmes
pseudo-alpha ou survient sur un tracé peu volté.
Le tracé intercritique est également important à analyser.
Le « monitorage fonctionnel cérébral » a un intérêt discutable pour
diagnostiquer des CNN.
Correspondance
électroclinique
La confrontation du
tracé EEG aux manifestations cliniques est fondamentale (tableau
2).
Les choses sont claires
quand, par exemple, une décharge de pointes ou de pointes-ondes
lentes coïncide avec des clonies des membres ;
mais d’après Volpe (1), une corrélation électroclinique n’est
retrouvée que dans les CNN cloniques, les CNN toniques focales et
une partie des CNN myocloniques.
Pour expliquer l’absence de manifestations électriques dans les
autres formes de CNN, on invoque un « échappement du tronc cérébral
» à l’influence du néo-cortex, et on assimile les CNN toniques
généralisées à des attitudes de décortication et les CNN frustes à
des automatismes moteurs.
On peut aussi invoquer une décharge sous-corticale ne se propageant
pas jusqu’aux électrodes de surface. De plus, dans les formes
frustes, les vidéo-EEG de longue durée permettent souvent de
déceler des décharges électriques au cours de certains épisodes.
L’absence de décharges électriques sur un EEG n’exclut donc pas le
diagnostic de CNN.
Une dissociation électroclinique est également possible dans
l’autre sens. Mis à part l’emploi de curarisants, des crises «
infracliniques » peuvent être identifiées sur des EEG acquis sous
anticonvulsivants ou sur des cerveaux très détériorés.
Étiologies des convulsions
néonatales
La plupart des CNN ont
une cause précise et ne récidivent pas (tableau 3). A contrario, il
existe des CNN « inexpliquées » et des épilepsies débutant en
période néonatale.
Enquête étiologique en
période aiguë
Elle repose sur
l’anamnèse familiale et obstétricale (avec les circonstances de
l’accouchement), l’examen clinique, les examens biologiques usuels
(ionogramme sanguin, calcémie, glycémie et gaz du sang, au
minimum), le « creening infectieux » et l’imagerie cérébrale.
Le terme et l’âge de début des CNN peuvent déjà orienter. La
glycémie, la lactatémie, l’ammoniémie et la recherche de corps
cétoniques dans le sang et les urines constituent les « examens
biologiques de débrouillage » d’une maladie métabolique ou d’une
cytopathie mitochondriale.
La recherche d’une infection néonatale est poussée jusqu’à la
ponction lombaire sans s’arrêter à une cause évidente, telle qu’une
hypocalcémie. L’échographie transfontanellaire révèle les lésions
importantes du cerveau (hémorragie intraventriculaire,
malformations cérébrales, etc.).
Si elle est normale et que l’enfant continue à convulser ou a un
examen neurologique anormal, la TDM ou l’IRM cérébrale pourront
montrer un infarctus cérébral, un hématome sous-dural ou une
malformation cérébrale. CNN symptomatiques et « syndromiques
».
Les causes les plus fréquentes de CNN sont dans l’ordre :
l’encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI) ; les « accidents
vasculaires cérébraux » en réunissant sous cette dénomination
l’hémorragie intraventriculaire du prématuré et l’infarctus
cérébral du NN à terme ; les grands troubles métaboliques
(hypocalcémie et hypoglycémie), les infections et les syndromes de
sevrage.
L’encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI)
L’EHI est incriminée
dans 30 à 50 % des cas de CNN à terme.
Les CNN, de tout type, font partie des signes des stades de gravité
2 et 3 de Sarnat (7). Elles débutent après un intervalle libre de 8
à 36 heures par rapport à la naissance. Trois tracés intercritiques
ont une signification très péjorative quand ils durent plus de 24
heures : les tracés paroxystiques
(« burst-suppression »), les tracés inactifs et les tracés pauvres
+ thêta (6).
L’infarctus cérébral du nouveau-né à terme
Il siège le plus souvent
dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne. Il se manifeste
typiquement par des clonies partielles, avec un foyer croisé et
constant sur l’EEG, chez un NN à terme, né en bon état. L’imagerie
cérébrale (TDM et IRM) permet de l’identifier et de le localiser
(8).
Troubles métaboliques et CNN
L’hypoglycémie et
l’hypocalcémie peuvent être elles-mêmes symptomatiques d’autres
affections à rechercher. En particulier, une hypocalcémie peut
accompagner une infection néonatale sévère. Une hypoglycémie, une
hyperammoniémie, une acidose lactique peuvent faire le lien entre
maladies héréditaires du métabolisme ou cytopathies mitochondriales
et CNN.
Encéphalite herpétique
C’est une encéphalite
nécrosante,qui débute une dizaine de jours après une contamination
per partum par le virus Herpes simplex, en principe de type 2. Il
existe parfois des complexes périodiques sur l’EEG. Dans près de 25
% des cas, elle est précédée par l’éruption d’un bouquet de
vésicules.
CNN idiopathiques
bénignes
Seul un petit nombre de
CNN reste « inexpliqué ». Parmi elles, sont individualisés quatre
syndromes de gravité très différente :
- deux syndromes de CNN bénignes (9) : les CNN idiopathiques
bénignes (anciennes « convulsions du 5e jour ») et les CNN
familiales bénignes ;
- et deux encéphalopathies à début précoce : l’encéphalo - pathie
myoclonique précoce et l’encéphalopathie épileptique infantile
précoce (ou syndrome d’Ohtahara).
Le pic de fréquence des CNN idiopathiques bénignes se situe vers le
4-5e jour de vie, d’où leur ancienne appellation. Elles réalisent
souvent un état de mal convulsif, avec des clonies « à bascule » et
des apnées. Typiquement, le tracé intercritique est « thêta pointu
alternant ». L’enquête étiologique est négative et le développement
psychomoteur est normal.
Évolution à court terme et pronostic à
long terme
À l'issue de la période
aiguë, il faut refaire le point sur le patient, avant de formuler
un pronostic individuel et de prolonger un traitement
anticonvulsivant.
L’évaluation neurologique, à la fin du 1er mois de vie, repose sur
l’examen clinique et l’EEG, éventuellement complétés par une
nouvelle imagerie cérébrale.
La surveillance régulière
du développement psychomoteur de
tout enfant qui a convulsé en période néonatale est impérative.
Son intégration à
l’étiologie conduit à un essai de classification des survivants de
la période néonatale, en 2001, dans l’esprit de l’International
League Against Epilepsia (ILAE) (10) :
- à 1 mois, la plupart
des enfants ne convulsent plus. Ils ont fait des « CNN uniques ou
groupées, n’imposant pas un diagnostic d’épilepsie », quelle qu’en
soit la cause (EHI, infection, infarctus cérébral, hypocalcémie,
etc.). On isolera ceux qui ont présenté des « CNN idiopathiques
bénignes ».
- Quelques-uns
continuent à convulser. Ils ont soit une « encéphalopathie à début
précoce », soit une « épilepsie symptomatique partielle » au sens
de l’ILAE. On range dans cette dernière catégorie certaines EHI,
des infarctus cérébraux, des malformations cérébrales.
En tant que symptômes de
« souffrance cérébrale », les CNN « en général » font craindre à
moyen terme des séquelles cérébrales à type de retard mental, de
paralysie cérébrale, de microcéphalie, et d’épilepsie, et à long
terme, des troubles cognitifs et des troubles du
comportement.
La surveillance régulière du développement psychomoteur de tout
enfant qui a convulsé en période néo-natale est donc
impérative.
Le pronostic individuel dépend en premier lieu de deux déterminants
liés : la cause et le degré d’atteinte cérébrale.
Schématiquement, les hypocalcémies et les CNN du 5e jour
n’entraînent pas de séquelles.
Les infarctus cérébraux peuvent être responsables d’hémiplégie
croisée. Les hypoglycémies symptomatiques peuvent laisser des
séquelles, surtout si elles sont profondes et prolongées.
Les méningites laissent des séquelles à un survivant sur deux. En
matière d’EHI, le pronostic dépend beaucoup du stade, mais
globalement, le développement n’est normal que chez 30 à 50 % des
patients.
Quant aux malformations cérébrales et aux encéphalopathies à début
précoce, elles ont a priori un pronostic sombre.
Un petit poids de naissance (< 1,5 kg) est un élément de gravité
indépendant.
Une activité de fond anormale, sur les EEG, est associée à un
avenir neuropsychique médiocre.
Ceci se vérifie chez le NN à terme et chez le prématuré.
En plus de la cause, du poids de naissance et de l’EEG, le score
pronostique d’Ellison prend en compte l’examen neurologique et le
type des convulsions (11). En revanche, la non-réponse aux
anticonvulsivants n’a pas de signification péjorative.
|
CNN délétères ?
|
On peut se demander si les CNN ne sont pas délétères pour le
cerveau, par leur répétition et leur prolongation, indépendamment
de leur cause (cf. l’état de mal convulsif) ; auquel cas, il
faudrait « faire le maximum » pour les arrêter. Tout ce que l’on
peut dire chez le NN, c’est qu’elles s’accompagnent d’une
augmentation du débit sanguin cérébral, pouvant témoigner de
besoins énergétiques accrus et non satisfaits de la part des
neurones, et qu’il y aurait une relation entre le nombre de crises
électriques et le pronostic (ce qui est aussi un argument en faveur
du monitorage EEG).
Il semble donc souhaitable que le patient cesse rapidement de
convulser. |
Traitement
Traitement d’urgence
Pour essayer d’arrêter
les CNN, le traitement anticonvulsivant n’est ni la seule ni la
première mesure à envisager. Il faut plutôt procéder dans l’ordre
suivant :
• Assurer une
ventilation et une hémodynamique correctes à l’enfant qui
convulse.
Une ventilation assistée
peut s’avérer nécessaire du fait des convulsions ou de certains
anticonvulsivants, comme les benzodiazépines.
• Corriger un trouble
métabolique éventuel :
- une hypoglycémie, avec
du sérum glucosé à 10 %. On commence par un bolus IV de 0,20 g/kg
(soit 2 ml/kg) et on réalise ensuite une perfusion IV apportant
0,50 g/kg/h ;
- une hypocalcémie, avec
du gluconate de calcium à 10 %, en perfusion IV et per os ;
- une hypomagnésémie, avec du sulfate de magnésium.
• Administrer un
anticonvulsivant, après enregistrement de l’EEG (tableau
4).
L’anticonvulsivant de
première intention est le phénobarbital, en injection IV, à la dose
de 20 mg/kg, ce qui permet d’obtenir presque immédiatement une
barbitémie de 20 mg/l (le volume de distribution du produit étant
voisin de 1 l/kg de poids).
En cas de persistance ou de récidive des convulsions, on peut
recourir à la phénytoïne ou pour certains à une deuxième injection
de phénobarbital ; puis à une benzodiazépine (diazépam, clonazépam,
lorazépam aux États-Unis) « à la demande », qui comporte un risque
de dépression respiratoire.
Mais avant de se lancer dans cette « escalade thérapeutique », il
convient de s’assurer que les crises ont une traduction électrique,
et qu’on a trouvé leur véritable étiologie et corrigé tous les
troubles métaboliques.
• Éventuellement,
faire un test thérapeutique à la vitamine B6.
Les CNN
pyridoxine-sensibles sont exceptionnelles, mais elles doivent
toujours être évoquées devant des CNN ne répondant pas aux mesures
précédentes.
Elles ne sont arrêtées que par l’injection IV de vitamine B6, à la
dose de 100 mg, à faire lentement sous EEG.
Si les CNN sont « réfractaires » au traitement ci-dessus, on a le
choix entre une pause et l’essai d’anticonvulsivants plus
difficiles à manier, comme la lidocaïne.
Mais certains enfants continuent à convulser quoi que l’on fasse
!
L’efficacité du traitement s’apprécie sur la clinique et sur l’EEG
(cf. les crises infracliniques). Le monitorage cérébral
fonctionnel, basé sur l’amplitude, peut trouver ici sa place, mais
il expose à des faux négatifs (CNN brèves, focales) et positifs
(artéfacts de mouvement).
Durée du traitement
anticonvulsivant
Le traitement est aussi
bref que possible. On arrête habituellement les anticonvulsivants
dès que l’EEG est « normalisé ». En attendant, le phénobarbital IV
peut être relayé, au 3e jour après la dose de charge, par du
phénobarbital per os ; dans l’immédiat, une dose de 2 à 3 mg/kg/j
suffit à maintenir la barbitémie.
Un traitement anticonvulsivant prolongé ne se justifie guère que
chez les NN qui ont un risque de récidive. Le phénobarbital per os
est le produit le plus utilisé jusqu’à l’âge de 3 mois ;
l’expérience de la carbamazépine et de la lamotrigine est très
limitée au cours des premiers mois de vie.
Enfin, il faut rappeler que des antécédents de CNN ne
contre-indiquent pas les vaccinations habituelles, y compris contre
la coqueluche (vaccin acellulaire).
|
En pratique
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• Toute suspicion de convulsion chez un nouveau-né (NN) impose
un EEG pour l’authentifier, mais toutes les CNN n’ont pas de
traduction électrique.
• Les apnées peuvent être un équivalent convulsif chez le NN.
• L’état de mal convulsif du NN est défini par des convulsions
durant plus d’une demi-heure et des troubles de la
conscience.
• Les CNN sont le plus souvent symptomatiques et
occasionnelles.
• Des crises cloniques partielles, toutes identiques, évoquent un
infarctus cérébral.
• Les « convulsions du 5e jour » sont bénignes.
• Se « recentrer » sur l’enfant à la fin de la période aiguë a des
implications pronostiques et thérapeutiques.
• Le pronostic dépend en grande partie de la cause des convulsions
et du degré d’atteinte cérébrale.
• Le phénobarbital et la phénytoïne injectables sont les deux
médicaments les plus utilisés pour arrêter les CNN.
• Le développement psychomoteur d’un enfant, qui a convulsé à la
naissance, doit être surveillé de près. |
Références
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Arch Fr Pediatr 1986 ; 43 : 259-60.
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8. Billard C et al. Ramollissement cérébral du nouveau-né. Une
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Arch Fr Pediatr 1982 ; 39 : 637-83.
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seizures and with epilepsy. Seizure 2005 ; 14 : 304-11.
11. Ellison PH et al. The results of checking a scoring system for
neonatal seizures. Neuropediatrics 1986 ; 17 : 152-7.
Copyright © LEN medical, Neurologie Pratique, Décembre 2007
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