Grossesse chez les femmes porteuses de l’hémophilie

L’hémophilie, qu’elle soit de type A ou B, est une maladie héréditaire liée au chromosome X qui aboutit respectivement à un déficit en facteur VIII ou IX. L’hémophilie A affecte environ 1 sur 5000 nouveau-nés de sexe masculin, contre 1 pour 30 000 pour l’hémophilie B. L’hémophilie est à l’origine d’une mortalité et d’une morbidité significatives, au travers notamment d’hémorragies qui affectent, tout particulièrement les muscles, les articulations et le cerveau. Chez les porteurs des anomalies géniques causales, les taux des facteurs VIII ou IX sont  souvent diminués d’environ 50 % par rapport aux témoins. Ils sont en fait très variables, compris entre 5 et 219 UI /dl. Dans certains cas, ces taux peuvent effectivement être très bas, avec en corollaire une forte tendance hémorragique. La grossesse et l’accouchement chez les femmes porteuses de ces anomalies géniques restent des évènements critiques, qui peuvent impliquer le fœtus une fois sur quatre, mais aussi la mère. La prévention des accidents hémorragiques passe par des recommandations et une approche pluridisciplinaire.

Une étude de cohorte rétrospective a inclus 53 femmes porteuses de l’hémophilie A (n=41) ou B (n=12), suivies entre 1995 et 2005. Au total, 90 grossesses sont survenues.  Soixante-cinq d’entre elles se sont terminées par la naissance d’un enfant vivant mais il y a eu 13 fausses couches et 12 interruptions volontaires. D’une manière générale, la grossesse s’est accompagnée d’une élévation marquée des taux  plasmatiques de facteur VIII, alors que ceux de facteur IX n’ont que peu bougé.

Dans 97 % des cas (63/65), un dépistage prénatal de la maladie a été entrepris. Le plus souvent (71 %), il s'est agi de la détermination du sexe fœtal par des techniques non invasives. Pour 17 grossesses les explorations ont été plus invasives pour diagnostiquer une hémophilie (n=13) ou des anomalies chromosomiques (n=4). Une hémophilie a été mise en évidence 9 fois et dans 6 cas (67 %), la grossesse a été interrompue à la demande de la patiente.

Une anesthésie péridurale a été réalisée au cours de 25 grossesses au moment du travail et de l’accouchement, sans la moindre complication. Les techniques de monitorage invasives ont été évitées lors du travail et de l’accouchement en cas de risque élevé d’hémophilie, de même que les manœuvres instrumentales.

Une césarienne a été pratiquée dans 47 % des cas. La fréquence des hémorragies primaires et secondaires du postpartum a été respectivement de 19 % et 2 %. Deux hémorragies crâniennes néonatales sont survenues à l’occasion d’un travail prolongé ou de manœuvres instrumentales.

Cette étude de cohorte souligne l’intérêt des recommandations adaptées et des précautions au cours de la grossesse et de l’accouchement chez les femmes porteuses des anomalies géniques de l’hémophilie. Une telle stratégie permet de minimiser les complications hémorragiques.

Dr Philippe Tellier

Référence
Chi C et coll. : Pregnancy in carriers of haemophilia. Haemophilia 2008; 14: 56-64.

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