L’interféron comme alternative à la corticothérapie dans le Behçet cérébral

La maladie de Behçet, vascularite inflammatoire multisystémique, est caractérisée par la fréquence et la bénignité de ses manifestations cutanéo-muqueuses et articulaires et par la sévérité des manifestations oculaires, vasculaires et neurologiques centrales. Ces dernières font toute la gravité de la maladie car elles engagent le pronostic fonctionnel mais aussi vital, soit par atteinte méningo-parenchymateuse sous la forme d’une vascularite cérébrale avec microthrombi et nécrose ischémique, soit par atteinte des gros vaisseaux cérébraux (thrombophlébite cérébrale). Jusqu’à présent, le traitement faisait classiquement appel à la corticothérapie à forte dose et en bolus relayée par la voie orale (avec le risque important d’effets secondaires et de dépendance que l’on connaît, surtout en pédiatrie) toujours associée aux immunosuppresseurs. Cependant, certaines études de cas ont fait état de l’efficacité potentielle d’autres thérapeutiques, du moins chez l’adulte.

Ainsi en va-t-il de l’interféron qui a été essayé sous sa forme recombinante humaine (rhIFN-α2a) chez deux adolescents de sexe masculin qui souffraient d’une maladie de Behçet sévère et résistante. Ces patients, âgés de 14 et 15 ans remplissaient les critères diagnostiques de l’International Study Group for Behçet's disease, et présentaient comme symptômes neurologiques une altération de la fonction sensorimotrice du bras gauche, une hémiparésie droite complète et des vertiges pour l’un, une instabilité à la marche liée entre autres à une faiblesse musculaire des deux jambes, ainsi que des symptômes urologiques, digestifs et sexuels pour l’autre. L’imagerie par résonance avait confirmé une vascularite cérébrale chez les deux patients qui ont reçu du rhIFN-α2a  à la dose initiale de 3 millions UI/jour pendant 4 semaines puis une dose de 3 x 3 millions UI/semaine.

Avec un succès étonnant, rapporte Jasmin Kuemmerle-Deschner (University Children's Hospital Tübingen), après avoir observé une rémission complète chez l’un des patients (pour lequel le score d’activité de la maladie est passé de 17 à 2) et une amélioration remarquable chez l’autre (son score d’activité est passé de 23 à 15), au prix cependant du classique syndrome grippal associé à ce type de traitement. Cette évolution clinique s’est accompagnée d’une réduction marquée des lésions en imagerie par résonance.

Un traitement précoce par rhIFN-α2a pourrait éviter une dépendance aux corticoïdes, conclut l’auteur en demandant à la communauté de pédiatrie rhumatologique de lui communiquer les résultats positifs ou négatifs obtenus éventuellement avec ce traitement.

Dr Dominique-Jean Bouilliez

Référence
Kuemmerle-Deschner J, et coll. Interferon-α - a new therapeutic option in refractory juvenile Behçet's disease with CNS involvement. Rheumatology 2008 ;47(7):1051-3.

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