Syndrome du QT long : méfiez vous de la fièvre !

Sous l’appellation de syndrome du QT long congénital (SQTL) on regroupe diverses affections génétiques liées à des mutations portant sur des gènes codant pour des canaux ioniques myocardiques. La forme la plus fréquente, le syndrome de Romano et Ward, est à transmission autosomique dominante. On savait que chez les patients atteints, les émotions ou les stimulations auditives pouvaient favoriser la survenue de troubles du rythme (torsades de pointes [TdP), tachycardie ou fibrillation ventriculaire [FV]). Une étude internationale permet d’ajouter la fièvre à cette liste de facteurs déclenchants potentiels.

Ahmad Amin et coll. ont étudié de façon très poussée un père et son fils souffrant tout deux d’un syndrome de Romano et Ward. Les deux patients appartenaient à une famille dans laquelle une mutation non-sens spécifique (A558P) du gène HERG induisant un SQTL de type 2 avait été identifiée. Diagnostiqués dès 1984 les deux malades étaient asymptomatiques sous bêta-bloquants.

A l’occasion d’une fièvre à 39°7 liée à une angine, le père a présenté deux syncopes justifiant une hospitalisation. Peu après l’admission 4 épisodes de TdP et de FV imposant une défibrillation sont survenues. Quatre mois plus tard au décours d’une infection urinaire une nouvelle FV a conduit à la mise en place d’un défibrillateur automatique implantable (DAI). 

Le fils du patient précédent a lui aussi présenté des TdP et une FV défibrillée par une équipe de secours à l’occasion d’un épisode fébrile lié à une infection cutanée. Un DAI a également été posé chez ce second malade.

Pour confirmer le lien de causalité entre fièvre et troubles du rythme, Amin et coll. ne se sont pas contentés d’une simple suspicion clinique. Ils ont dans un premier temps comparé l’évolution du QT corrigé de ces deux patients en fonction de la température à celles de sujets contrôles. Ils ont pu ainsi démontrer que le QT des deux patients s’allongeait avec la montée de la température (+ 15 ms/°C) alors qu’il diminuait chez les contrôles (- 6 ms/°C). Ils ont, dans un deuxième temps, pu expliquer le mécanisme de l’allongement du QT thermo induit grâce à des études éléctrophysiologiques portant sur les canaux ioniques réalisées in vitro sur des cellules exprimant le gène muté.  

En pratique, chez les sujets porteurs de cette mutation, mais peut-être aussi chez d’autres patients atteints d’un SQTL par mutation du gène HERG, la fièvre peut être un facteur déclenchant de troubles du rythme potentiellement mortels. Ceci pourrait inciter à la mise en œuvre de mesures préventives chez de tels patients.

Dr Céline Dupin

Référence
Amin A et coll. : Fever-induced QTc prolongation and ventricular arrhythmias in individuals with type 2 congenital long QT syndrome. J. Clin. Invest. 2008 ; 118 : 2552-61.

Copyright © http://www.jim.fr

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article