L’uvéite dans le B7 de A à Z

Aux États-Unis, où la prévalence de la maladie de Behçet est moindre que dans les pays situés historiquement sur la route de la soie (Moyen-Orient, Japon, Turquie…), et où la maladie de Behçet n’est pas une cause fréquente d’uvéite, même en centres spécialisés (0,7 % des uvéites associée à la maladie de Behçet dans une série américaine de 137 patients), des ophtalmologistes de Chicago ont cherché à préciser les caractéristiques et l’évolution de  l’uvéite, et comparé cette évolution dans les cas survenus dans l’enfance et à l’âge adulte.

L’étude, rétrospective, a porté sur  les données intéressant 33 patients ayant une maladie de Behçet (sur 5 970, examinés entre le 1er janvier 1973 et le 31 décembre 2007 en centre spécialisé à Chicago parmi lesquels 130 avaient une uvéite).

Cette population d’étude comptait 4 enfants, tous des garçons, et 29 adultes, 10 femmes (34 %) et 19 hommes (66 %) chez lesquels l’uvéite avait débuté après l’âge de 16 ans.

L’âge moyen à l’apparition des premiers symptômes de la maladie de Behçet était de 12 ans (extrêmes 10-14 ans) dans le groupe des enfants, et de 29,9 ans (21-45 ans) dans celui des adultes. L’âge moyen de survenue de l’uvéite était 12,8 ans (10-15 ans) chez les enfants, et 32,1 ans (21-48 ans) chez les adultes.

Le diagnostic de maladie de Behçet a été porté en moyenne à 13,8 ans chez les enfants (12-15 ans). L’intervalle moyen séparant les premiers symptômes du diagnostic était de 21 mois (12-30 mois) chez les enfants et de 36 mois chez les adultes (1-192 mois) ; celui séparant l’apparition de l’uvéite du diagnostic de maladie de Behçet était de 18,3 mois (7-30 mois) chez les enfants, et de 23,8 mois (0-96 mois) chez les adultes.
La durée de suivi était en moyenne de 97,5 mois (3 mois-17 ans) chez les enfants et de 47,9 mois (1 mois-21 ans) chez les adultes.

La maladie de Behçet, chez ces patients, avait débuté le plus souvent par des ulcérations orales, et le symptôme oculaire le plus fréquent, chez les enfants et chez les adultes, était une baisse de l’acuité visuelle.

Chez les enfants, 50 % avaient des ulcérations buccales, 25 % une baisse de l’acuité visuelle, 25 % des ulcérations buccales et génitales. Parmi les adultes, 45 % avaient des ulcérations buccales, 24 % une baisse de l’acuité visuelle, 17 % un œil (ou des) yeux rouge(s) et douloureux, 3,5 % des ulcérations génitales, 3,5 % des ulcérations orales et génitales, 3,5 % une diminution de l’acuité visuelle et des ulcérations génitales et 3,5 % une arthrite.

Tous les enfants et 24 adultes sur 29 avaient une atteinte oculaire bilatérale.

Parmi les enfants, 3 sur 4 (75 %) avaient une panuvéite avec vascularite rétinienne, et 1 enfant avait une uvéite intermédiaire sans manifestations de vascularite à 3 ans de suivi.

Parmi les adultes, 25 (86 %) avaient une panuvéite bilatérale avec vascularite rétinienne ou rétinite, 2 (7 %) avaient une sclérite, 1 (3,5 %) une panuvéite sans vascularite définie, et 1 patient avait une uvéite antérieure.

Tous les patients sauf 2 ont développé une vascularite rétinienne ou une rétinite à un moment donné de l’évolution de la maladie. Un patient ayant une sclérite n’avait pas d’autre atteinte oculaire et un patient avait une uvéite antérieure, mais avec un suivi de 1 mois seulement pour le premier cité et de 2 mois pour le second.

Chez les enfants, les complications oculaires le plus souvent observées étaient l’élévation de la pression intraoculaire, la cataracte, l’apparition d’une membrane épirétinienne, et la survenue d’une maculopathie.

Chez les adultes, les complications oculaires les plus fréquentes comprenaient la survenue d’une maculopathie, d’un œdème maculaire cystoïde, de synéchies postérieures.

Deux enfants (50 %) et 4 adultes (14 %) ont été opérés de la cataracte, 4 adultes ont eu une vitrectomie par la pars plana, 2 adultes (7 %) ont été opérés pour glaucome, 4 adultes (14 %) ont été traités par laser pour néovascularisation. Tous les enfants et 23 des 29 adultes ont été traités par immunosuppresseurs.

L’existence d’une  maculopathie s’est avérée, chez les enfants et chez les adultes, la cause la plus fréquente d’altération visuelle. Soixante-quinze pour-cent des yeux des enfants et 52 % des yeux des adultes ont conservé une acuité visuelle supérieure à 20/200 à 3 ans.

Cette étude américaine suggère, à la différence d’autres études antérieures, un pronostic visuel plus sévère de l’uvéite liée à la maladie de Behçet, chez l’adulte, mais avec de petits effectifs et un suivi variable. Les auteurs soulignent la nécessité d’études plus vastes, multicentriques, et insistent sur l’importance de l’information, y compris dans les pays où la maladie de Behçet n’est pas endémique, afin de prévenir la cécité liée au retard au diagnostic.

Dr Claudine Goldgewicht

Référence
Kesen MR et coll. : Uveitis associated with pediatric Behcet disease in the American Midwest. Am J Ophtalmol 2008. Publication avancée en ligne le 30 juillet 2008.

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