Place de la ponction lombaire dans la sclérose en plaques : info ou intox ?

L’IRM a pris une place essentielle  dans le  diagnostic de la SEP reléguant ainsi la ponction lombaire à un rôle secondaire. Certains experts ont même proposé de s’en passer définitivement quand l’histoire clinique et l’IRM sont évocatrices. En outre, une littérature abondante et  parfois confuse sur la valeur pronostique des dosages effectués a quelque peu perturbé le neurologue dans l’interprétation des résultats. Trois auteurs suisses ont effectué une synthèse des données actuelles sur le sujet sous la forme d’un article répondant à 10 questions  que se posent habituellement les cliniciens.

Ils rappellent tout d’abord que les experts du MS therapy Consensus Group  recommandent de réaliser  une ponction lombaire avant de débuter un traitement immunomodulateur. En effet, lorsque l’on utilise les techniques d’isoélectrofocalisation, des bandes oligoclonales sont retrouvées dans plus de 95 % des cas et elles ci resteront présentes au cours de la maladie. Leur valeur pathologique reste encore discutée.

De même ils défendent la quantification avec la formule de Reiber et considèrent  la présence d’anticorps dirigés contre la rougeole, la rubéole et  la varicelle comme spécifique de la SEP. En effet, il faut se souvenir que des bandes oligoclonales peuvent être retrouvées dans de nombreuses pathologies de système avec atteinte du SNC comme le lupus la sarcoïdose, le Behçet, la maladie de  Sjögren, la borréliose… En revanche, les bandes oligoclonales sont moins fréquentes dans la maladie de Devic (20 % des cas) et peuvent disparaître au cours de l’évolution. Dans l’encéphalite aiguë disséminée, elles sont encore plus rares et leur existence prend alors une valeur pronostique puisque 35 % des patients vont alors évoluer vers la SEP.

Certains biomarqueurs de la perte axonale ont été mesurés dans le LCR et se sont avérés corrélés à la charge lésionnelle mais on ne sait pas si cela suppose une évolution ultérieure plus défavorable. En conclusion de leur article, les auteurs rappellent que les études sur le LCR permettent aussi de mieux comprendre les phénomènes immunologiques et le rôle des nombreux acteurs de l’immunité cellulaire et humorale impliqués, ce qui laisse penser que la saga du LCR dans la  SEP est loin d’être finie.

La sclérose en plaques est une maladie chronique du système nerveux central. La forte réaction immunitaire locale se manifeste par une synthèse intrathécale d’immunoglobulines (Ig) G par des clones lymphoplasmocytaires. Elle est révélée par la présence de bandes oligoclonales d’Ig G observées seulement dans le LCR et absentes du sérum

Le deuxième temps, essentiel, de l'étude immunologique est la recherche d'un profil de migration électrophorétique oligoclonal spécifique des Ig du LCR. Le principe d'analyse est basé sur la comparaison des profils de migration électrophorétique des Ig du LCR et du sérum. La prolifération préférentielle d'un nombre limité de clones lympho-plasmocytaires se traduit par l'apparition de plusieurs bandes distinctes d'IgG dans le LCR (aspect dit " d'oligoclonalité "), non retrouvées au niveau du profil sérique correspondant. L'analyse du LCR n'est en général pas modifié par le temps ou le traitement. Actuellement, la méthode de consensus pour la mise en évidence d'une oligoclonalité des Ig du LCR est l'isoélectrofocalisation (IEF), sur gel d'agarose. Cependant l'immunofixation est également dans certaines conditions aussi sensible pour la détection de la synthèse intra-thécale. Ces techniques ne sont pas encore parfaitement standardisées. L'aspect de profil oligoclonal des IgG du LCR est fortement évocateur de SEP (décelé chez plus de 90% des sujets atteints de SEP. Il existe plus rarement une sythèse intra-thécale d'IgM ou IgA. Si une synthèse d'IgM peut se rencontrer dans les cas de SEP au début de l'histoire clinique, une synthèse intra-thécale d'IgA, sans écarter le diagnostic, doit faire évoquer une pathologie infectieuse. Il faut enfin rappeler q'une synthèse intrathécale peut se voir dans d'autres maladies inflammatoires du SNC : neurosyphillis, maladies de système avec atteinte du SNC (lupus érythémateux disséminé, sarcoïdose...), méningoencéphalite herpétique, leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP), infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Dans ces cas, il existe souvent une altération de la barrière hémato-méningée.  

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Dr Christian Geny

Référence
Mehling M et coll. : 10 most commonly asked questions about cerebrospinal fluid characteristics in demyelinating disorders of the central nervous system. The neurologist 2008 ; 14 : 60

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