Un cas de carcinome sébacé du mamelon

Le carcinome sébacé (CS) est un cancer très rare, surtout en dehors de ses localisations cervico-céphaliques et oculaires. L’atteinte du mamelon décrite ici semble être le premier cas mondial publié.

Le CS, qui ne représente que 0,3 % des cancers cutanés, se loge préférentiellement au niveau palpébral, où il arrive en 4ème position des cancers, après les épithéliomas baso-cellulaires, puis spino-cellulaires, et les mélanomes. Sa mortalité à 5 ans avoisine 20 %.

Les localisations extra-oculaires, qui seraient un peu moins agressives, surviennent en règle sur la face et le cou, surtout chez des hommes âgés, (mais aussi sur les glandes parotides et sublinguales, la muqueuse buccale, les organes génitaux  etc.) sous forme d’un nodule ferme de croissance rapide, bien souvent après radiothérapie. L’histologie se caractérise par un agrégat asymétrique de cellules ressemblant à des cellules basales avec des noyaux ronds et irréguliers, un cytoplasme hétérogène et des mitoses fréquentes.

L’observation présentée concerne une femme de 83 ans ayant consulté pour un nodule développé rapidement à partir du mamelon gauche, ferme et ulcéré. L’histologie note des agrégats de cellules de taille et de forme variées, des mitoses fréquentes, avec nécrose et ulcération, au sein desquels se mêlent des cellules sébacées matures.

Ces caractéristiques sont tout à fait compatibles avec le diagnostic de CS issu du mamelon, et les données anatomopathologiques sont, dans ce cas précis, d’un plus grand secours que l’immunohistochimie pour distinguer le CS des autres tumeurs malignes cutanées. Le diagnostic peut hésiter en effet avec les poromes apocrines, les trichoblastomes, les mélanomes, la maladie de Paget du sein, les épithéliomas spinocellulaires et basocellulaires, mais on ne retrouve pas dans les CS, les images en palissades si caractéristiques de ces derniers.

La lésion a été excisée complètement, et, avec un recul de 9 mois, on n’a pas observé de récidives ni de métastases.

Si le traitement est difficile à codifier en raison de la rareté de la maladie, l’excision large paraît devoir être recommandée en raison du risque de diffusion locorégionale et métastatique.

Dr Jean-Fred Warlin

Référence
Cibull TL et coll. : Sebaceous carcinoma of the nipple. J Cutan Pathol., 2008;35:608-10.

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