Hidradénite suppurée : (maladie de Verneuil) : quoi de neuf en dehors de la chirurgie ?

A.-R. SCHMIDT-GUERRE*, A.-S. DUPOND**, N. LAMFICHEK**
*CHU Hôpital Saint-Jacques, Besançon,
**CHR Belfort, Montbéliard

La maladie de Verneuil, appelée aussi hidradénite suppurée, est une maladie mal connue, mais chronique et fréquente, socialement invalidante dans les formes moyennes à sévères. Le traitement radical reste une chirurgie lourde, mais l’émergence des biothérapies pourrait être un élément prometteur.

La maladie de Verneuil (MV) est souvent sous-diagnostiquée (1). Cependant, on estime sa prévalence à 4,1 % et son incidence à 1% (2) avec un sexratio à 3 femmes pour 1 homme (3).

Elle débute le plus souvent après la puberté (3) et prédomine chez l’adulte jeune, avec une activité fortement corrélée à la période d’activité génitale.

Aspects cliniques

Les premiers symptômes sont très discrets à type de prurit ou d’hyperhidrose (4). La lésion élémentaire initiale consiste en un nodule solitaire d’abord indolore, dur, sous-cutané, mobile(5) puis sensible et fluctuant au bout de 3 à 4 jours (4). Ces nodules sont parfois multiples (5) et évoluent durant en moyenne une semaine, avec une à deux nouvelles lésions élémentaires par mois en phase active de la maladie (3).

Fait alors suite un abcès profond (3) qui se draine vers les structures voisines ou à la peau (2).

Lorsque l’abcès se draine dans une structure voisine, des sinus en pont et fistules borgnes se créent associés à une inflammation chronique (2) aboutissant à des zones de fibrose et des cicatrices pseudochéloïdiennes.

C’est la répétition de cette symptomatologie et son évolution caractéristique qui fait le plus souvent évoquer le diagnostic de MV (1).

Les sites affectés sont riches en glandes apocrines (6) que l’on trouve exclusivement dans ces localisations. L’atteinte prédomine chez la femme au niveau axillaire et chez l’homme au niveau périnéal (tableau 1).

 

Tableau 1.
Localisations par ordre de fréquence.

• Région axillaire
• Région inguinale
• Région péri-anale
• Périnée
• Région mammaire
• Aréole
• Région sous-mammaire
• Fesses
• Pubis
• Scrotum et vulve
• Nuque
• Région rétro-auriculaire et paupières



 

 Maladies associées

L’association de la maladie de Verneuil à l’acné conglobata et à la cellulite disséquante du scalp (6), caractérisées par une occlusion folliculaire, a été décrite sous le terme de triade d’occlusion folliculaire. La présence de kystes pilonidaux forme une tétrade (3) dite « acnéique ».

 

  Figure 1. Localisations inguinales. Figure 2. Maladie de Verneuil : sinus pubiens.
Figure 3. Maladie de Verneuil. Histologie : occlusion porale.



 

 Évolution et complications

La classification de Hurley décrit trois stades de l’évolution de la MV (tableau 2). Les complications surviennent lorsque la maladie n’est pas traitée après une durée d’évolution variable. Elles sont de type esthétique et fonctionnelle, rarement infectieuses, néoplasiques (survenue d’un cancer épidermoïde sur les lésions préexistantes), mais surtout psychologiques.

 

Tableau 2.
Classification de Hurley.

• Stade I : abcès en formation, simples ou multiples.
• Stade II : abcès récurrents simples ou multiples avec des sinus ou des fistules, cicatrices.
• Stade III : atteinte diffuse ou multiples, interconnections entre les sinus et les abcès sur toute la zone.


L’atteinte prédomine chez la femme au niveau axillaire et chez l’homme au niveau périnéal.

Physiopathologie et facteurs prédisposants

L’étiologie de la MV n’est pas encore complètement connue, mais on considère actuellement qu’une occlusion porale primitive est à l’origine de la destruction de tout le follicule pilosébacé et qu’un certain nombre de facteurs aggravants coexistent.

Les infections bactériennes seraient plus un facteur responsable de poussées qu’un facteur étiologique (2), avec la mise en évidence de bactéries aérobies (60 %) (3) dans la majorité des cas.

L’influence hormonale sur la maladie de Verneuil est importante et reconnue, même si elle reste difficile à prouver.

Les principaux facteurs aggravants (4,1) sont :

– l’obésité ;
– les traumatismes locaux tel l’usage de vêtements serrés (soutien- gorge, pantalon de sport…) ;
– la chaleur ;
– la sueur et le stress entraînant une véritable aggravation pendant la période estivale ;
– un traitement par lithium ;
– et le tabagisme.

Seuls les antécédents familiaux de MV sont un véritable facteur de risque de développer une MV (7).
La transmission en est autosomique dominante à pénétrance variable, probablement multigénique.

Traitement

Il n’existe pas de recommandations pour le traitement de la maladie de Verneuil, mais il est utile d’avoir recours à un traitement chirurgical dès le stade 2 de Hurley (tableau 2). Le traitement médical reste uniquement suspensif.

L’éviction des facteurs aggravants doit être envisagée(2) dans tous les cas (perte de poids en cas d’obésité, arrêt du tabac, utilisation de savons antiseptiques, port de vêtements peu serrés en coton).

Traitement médical

  Antibiothérapie

La clindamycine en topique à 1% à raison d’une à deux applications quotidiennes pendant 3 mois a montré une efficacité statistiquement significative versus placebo.

L’association clindamycine/rifam - picine par voie orale a bénéficié de plusieurs essais concluants. La dose préconisée est de 600 mg par jour pour chacune des molécules en une ou deux prises pendant au moins 10 semaines. Cette association peut être actuellement considérée comme le traitement de référence (8).

Les tétracyclines ont montré une efficacité équivalente à la clindamycine topique au stade d’abcès et de nodules (9).

L’association clindamycine/rifampicine, per os,
est actuellement considérée comme le traitement médical de référence.

  Traitement hormonal

Devant la probable part hormonale dans le déroulement de la maladie, les anti-androgènes et les oestrogènes sont fréquemment utilisés chez la femme.
L’usage d’acétate de cyprotérone associé aux oestrogènes est surtout recommandé dans les formes débutantes et peu sévères de la maladie en raison de l’effet additif des deux molécules.

  Isotrétinoïne

Malgré la nature folliculaire de la maladie et sa parenté avec l’acné, l’effet de l’isotrétinoïne est limité, comme le montre une étude portant sur 68 patients atteints de maladie de Verneuil(10), notamment en raison de l’absence d’hyperséborrhée.

  Traitements immunosuppresseurs et biothérapies

• La ciclosporine, le méthotrexate n’apportent pas de résultats très satisfaisants, tout comme l’utilisation de corticoïdes intralésionnels.
• Les anti-TNF α utilisés initialement dans le cadre d’hidradénite suppurative associée à une maladie de Crohn (10) montrent des résultats intéressants chez des patients résistants aux traitements médicaux et chirurgicaux.

L’infliximab est le plus souvent utilisé à la dose de 5 mg/kg, 2 injections à 2 semaines d’intervalle, à la 6e semaine puis toutes les 6 semaines. De même, l’étanercept (25 mg deux fois par semaine en sous-cutané pendant 24 semaines) permet une diminution du DLQI (Dermatology life quality index) allant jusqu’à 80 % et une rémission durable après l’arrêt du traitement (11).

  Zinc

Une étude rétrospective sur un faible nombre de patients a montré une efficacité du zinc à forte dose, sans doute liée à l’inhibition du chimiotactisme des polynucléaires neutrophiles, à l’inhibition de l’expression d’intégrines kératinocytaires et à la modulation de la production de cytokines proinflammatoires(12). Un travail prospectif est actuellement en cours pour valider cette nouvelle possibilité thérapeutique.

Traitement chirurgical

La chirurgie est bien souvent une technique lourde, mais elle apparaît comme le seul traitement radical, avec un taux de satisfaction du patient sur son état clinique de 68 % (13). Le but est d’effectuer l’exérèse totale en monobloc de la zone malade. La difficulté technique tient dans les moyens de fermeture de la zone excisée très étendue. La chirurgie, en particulier au niveau périnéal, nécessite le respect des structures anatomiques pour limiter les risques fonctionnels et esthétiques. La chronicité et la durée de la maladie n’apparaissent pas comme le facteur de choix du type de chirurgie, mais c’est l’état général du patient, l’étendue de ses lésions, de leurs localisations et l’expérience du chirurgien qui dicte la technique (13,14).

L’excision complète est le traitement radical de la maladie de Verneuil, mais elle nécessite certaines précautions (1), notamment pour la localisation périnéale ou péri-anale en raison de la proximité de l’anus et du raphé médian. On doit parfois avoir recours, pour assurer une cicatrisation des zones périnéales, à une colostomie de décharge le temps de la cicatrisation.

Différentes possibilités techniques sont à envisager selon la localisation et l’étendue de l’excision, lorsque se pose le problème du mode de fermeture du site opératoire.

• La cicatrisation dirigée est utilisée dans les pertes de substances très larges, mais la cicatrisation est longue(15), associée à un risque de brides et de rétraction.
• La fermeture directe est réalisée après une exérèse en fuseau uniquement sur des zones peu étendues pour que les sutures ne soient pas sous tension(16). Là aussi, le risque de cicatrices rétractiles est réel.
• Les greffes de peau en filet ou les greffes de peau mince totale sont indiquées pour des cas sévères et très étendus de maladie de Verneuil. Elles peuvent être réalisée en un temps mais le plus souvent en plusieurs temps(1), et apparaissent comme une alternative aux lambeaux si le soussol est favorable à la prise de greffe.
• Enfin, l’usage de lambeaux doit répondre à des exigences à la fois fonctionnelles, mécaniques et esthétiques, surtout en région axillaire. Il existe de très nombreuses descriptions de lambeaux axillaires.

Références

1. Hurley HJ. Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus. In : Roenigk RK, Roenigk HH, eds. Roenigk and roenigk’s dermatologic surgery: principles and practice. New York : M. Dekker ; 1996. p. 623-45.
2. Jemec GBE et al. The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad Dermatol 1996 ; 35 : 191-4.
3. Slade DEM et al. Hidradenitis suppurativa: pathogenesis and management. Br J Plast Surg 2003 ; 56 : 451-61.
4. Revuz J. Hidradenitis suppurativa. In : Orphanet Encyclopedia ; 2004. [consulté le 22/04/2007]. Disponible sur : http://www.orpha.net- suppurativa.pdf
5. Heid E, Chartier CH. Hidradénite suppurative (maladie de Verneuil). Ann Dermatol Venereol 2001 ; 128 : 158-60.
6. Grosshans E. Qu’est ce que la maladie de Verneuil ? Ann Dermatol Venereol 2001 ; 128 : 111-3.
7. Gao M et al. Inversa acne (hidradenitits suppurativa): a case report and identification of the locus at chromosome 1p21.1- 1q25.3. J Invest Dermatol 2006 ; 126 : 1302-6.
8. Faye O et al. Association rifampicine/ clindamycine dans l’hidradénite suppurée (Résumé). Ann Dermatol Venereol 2005 ; 132 : 9S68-9.
9. Jemec GBE. Medical treatment of hidradenitis suppurativa. Expert Opin Pharmacother 2004 ; 5 (8) : 1767-70.
10. Chow ETY, Mortimer PS. Successful treatment of hidradenitis suppurativa and retroauricular acne with etretinate. Br J Dermatol 1992 ; 126 : 415.
11. Rosi YL, Lowe L, Kang S. Treatment of hidradenitis suppurativa with infliximab in a patient with Crohn’s disease. J Dermatol Treat 2005 ; 16 : 58-61.
12. Cusack C, Buckley C. Etanercept: effective in the management of hidradenitis suppurativa. Br J Dermatol 2006 ; 154 : 726-9.
13. Brocard A, Quereux G, Dreno B. Maladie de Verneuil et zinc : une nouvelle approche thérapeutique (Résumé). Ann Dermatol Venereol 2005 ; 132 : 9S107.
14. Banerjee AK. Surgical treatment of hidradenitis suppurativa. Br J Surg 1992 ; 79 : 863-6.
15. Altmann S, Fansa H, Schneider W. Axillary hidradenitis suppurativa: a further option for surgical treatment. J Cutan Med Surg 2004 ; 8 (1) : 6-10.
16. Lamfichekh N et al. Traitement chirurgical de la maladie de Verneuil : 15 cas. Ann Dermatol Venereol 2001 ; 128 (2) : 127-9.

Copyright © Len medical, Dermatologie pratique, septembre 2008

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