Angiomes du jeune enfant : quand explorer, quand attendre ?

O. ENJOLRAS, V. SOUPRE, A. PICARD

Hôpital d’enfants Armand-Trousseau, Paris

 

Entre tumeurs vasculaires et malformations vasculaires, où sont passés les angiomes, les hémangiomes infantiles ou congénitaux ? Nous vous proposons ici une revue de l’approche actuelle des « angiomes » du jeune enfant, qui permettra au pédiatre de s’y retrouver, mais qui met aussi en évidence la complexité de cette approche diagnostique, essentielle pour la prise en charge de ces enfants. 

Questions de terminologie

L e s t umeurs vasculaires bénignes et les malformations vasculaires constituent l’ancien groupe des angiomes (1). Le mot « angiome » recouvrait diverses anomalies vasculaires, bénignes, parfois agressives dans leur développement local, sans facteurs pathogéniques communs, et dont beaucoup ne comportaient pas d’hyperplasie cellulaire, ce que suppose le suffixe « ome ». Selon la terminologie adoptée en 1996 par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) (figure 1), le groupe des tumeurs vasculaires intègre le très fréquent hémangiome infantile et de rares tumeurs longtemps confondues avec lui. Le groupe des malformations vasculaires est subdivisé selon leurs caractéristiques hémodynamiques et histologiques en malformations à flux rapide (artérioveineuses) ou à flux lent (capillaires, veineuses ou lymphatiques). Diverses combinaisons sont possibles. Nombre de ces anomalies vasculaires ne sont pas visibles dès la naissance.

 

  Figure 1. Classification* des anomalies vasculaires (les « angiomes »).

Chez l’enfant, on est essentiellement confronté à la prise en charge des hémangiomes infantiles, des hémangiomes congénitaux, et de deux types de malformations vasculaires : les malformations capillaires et lymphatiques. Plus rarement, une malformation veineuse est source de complications dès l’enfance ; exceptionnellement, une malformation artérioveineuse connaît un développement agressif avant la puberté. Ces anomalies vasculaires sont en général aisément reconnues cliniquement, mais des examens complémentaires sont souvent justifiés pour préciser une extension, une association ou une complication.

Hémangiome infantile

Cette tumeur spécifique du nourrisson et de l’enfant est fréquente, caractérisée par une croissance post-natale de quelques semaines ou mois, puis une lente régression de 1 à 10 ans. Les filles sont plus souvent atteintes que les garçons (3 F/1 G) ; plus la situation est grave plus l’atteinte est féminine (9 F/1 G). Trois stades se succèdent : prolifération, régression, séquelle. La couleur est d’un rouge cramoisi si l’hémangiome atteint le derme papillaire. S’il se déploie dans le derme profond et le tissu sous-cutané, il apparaît comme une masse bleutée ou développée sous une peau normale. La taille est éminemment variable : d’une lésion millimétrique à une atteinte diffuse couvrant un segment corporel

Les filles sont plus souvent atteintes et plus gravement atteinte que les garçons.

En région faciale, deux types d’atteintes sont décrits :

– dans trois quarts des cas, la lésion est focale (2) (figure 2), suivant les lignes de fusion, en majorité (60 %) de siège centrofacial (une zone qui ne constitue que 20 % de la surface du visage), avec une distribution de 3 filles pour 1 garçon ;

 

 Figure 2.
Hémangiome de
type focal centrofacial.



 

 Figure 3.
Hémangiomes segmentaires du visage : S1 (a), S2 (b), et
S3 (c).

– dans un quart des cas, la lésion est segmentaire suivant quatre segments : S1 fronto-temporal, S2 maxillaire, S3 mandibulaire, S4 centrofacial du front à la lèvre supérieure (figures 3a, b et c), avec une prédominance féminine plus marquée (6 F/1G). Cette distinction entre hémangiomes focaux et segmentaires du visage est d’importance, ces derniers font 11 fois plus de complications : ulcérations, associations malformatives, et localisations viscérales non seulement céphaliques (larynx) mais aussi à distance (intestin, foie...).

  Complications

Trois types de complications sont rapportées avec l’hémangiome infantile superficiel :

• une extension alarmante en surface puis en volume, à haut risque de séquelles esthétiques et fonctionnelles ;
• des anomalies de structures associées, de deux types : – syndrome PHACES, acronyme anglais désignant des anomalies de la fosse Postérieure, un Hémangiome facial, des anomalies Artérielles, Cardiaques, oculaires (Eye) et Sternales ; 90 % des enfants ont un seul élément du syndrome, outre l’hémangiome facial ;
– anomalies uro-génito-anales et dysraphiques associées à des hémangiomes lombosacrés et de membre inférieur.
• Des localisations viscérales d’hémangiomes, rares, avec par ordre de fréquence décroissante : larynx et trachée, foie, intestins, et beaucoup plus rarement tout autre viscère y compris coeur, poumons, reins, pancréas, méninges et cerveau. Le risque est plus grand en cas d’hémangiomatose miliaire disséminant sur la peau des dizaines à des centaines d’éléments. 􀀂 Alors quand explorer ? Dès les premières semaines de vie.

 Et qui explorer et comment ?

• Tout hémangiome à développement profond, sans atteinte rouge « tubéreuse » de surface, pour ne pas méconnaître une autre lésion et pour préciser l’extension. Ainsi, on explore un hémangiome péri-oculaire et son éventuelle expansion orbitaire : l’importance de l’atteinte palpébrale ne permet pas de supposer l’atteinte orbitaire ; seule la déviation du globe est un argument ; l’atteinte extraconale est plus fréquente que l’atteinte intraconale (figure 4) ; deux tiers des enfants ayant eu un hémangiome périoculaire en ont des conséquences visuelles (astigmatisme et éventuelle amblyopie(4)). L’échographie couplée au Doppler est utile, mais l’IRM, examen non irradiant, est plus performante en termes d’informations fournies.

 

 

  Figure 4.
Exophtalmie par hémangiome purement intraorbitaire qui, en IRM, s’avère extraet intraconique enserrant le nerf optique.



Deux tiers des enfants ayant eu un hémangiome péri-oculaire en ont des conséquences visuelles.

• Tout hémangiome segmentaire du visage, s’il est de siège S1 + S4 (risque particulier de syndrome PHACES neuro-ophtalmo-vasculaire) et S3 (risque particulier

 

 Figure 5.
IRM d’un hémangiome
congénital du genou, de type RICH, dont la masse tumorale
apparaît parcourue de vaisseaux rapides.

d’hémangiome laryngé associé, et d’anomalies du syndrome PHACES cardiaque, aortique ou sternal, surtout s’il existe aussi un raphé cutané médian supra-ombilical). En cas de suspicion de synd r o m e PHACES , le bilan conseillé comporte : IRM et angio-IRM cérébrale, échographie cardiaque, angioscanner cervicothoracique, examen ophtalmologique, échographie abdominale, et, en cas de symptômes respiratoires, ou d’hémangiome S3 débutant bilatéralement, une fibroscopie laryngée.

• Tout hémangiome de région lombaire ou sacrée s’il est médian, parfois assorti d’un vaste hémangiome sur le membre inférieur, et s’il existe un autre marqueur cutané de risque de dysraphisme : fossette, touffe pileuse, sinus dermique, appendice caudal, lipome congénital, déviation du pli fessier.

• Sur le plan viscéral, tout symptôme clinique alarmant, en particulier durant les 3 premiers mois de vie. Le bilan est guidé par l’anomalie observée : signe respiratoire (fibroscopie ORL), gros foie (échographie hépatique, IRM ou scanner), abdomen douloureux ou saignement digestif (endoscopie digestive), signe neurologique (IRM cérébrale)(5). La vigilance est accrue en cas d’hémangiomatose miliaire disséminée (risque de localisations viscérales multiples). 

Hémangiomes congénitaux

Pleinement développés in utero, ils sont de deux types à l’évolution différente : le RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma), tumeur volumineuse qui se résorbe en 6 à 14 mois, et le NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma), tumeur plus discrète qui persiste (7).

Dans les deux cas, une richesse vasculaire souvent importante peut permettre un dépistage anténatal, et elle justifie de faire après la naissance une échographie et un Doppler, et souvent une IRM avant toute décision thérapeutique (figure 5).

Malformations vasculaires chez l’enfant (1)

Malformations capillaires : les angiomes plans (AP)

L’AP lui-même est reconnu cliniquement : tache rouge congénitale de forme et taille variables. En région faciale, la division classique en trois zones « trigéminées » V1, V2, V3 devrait être abandonnée au profit de la segmentation proposée pour les hémangiomes du visage (S1, S2, S3, S4), mieux adaptée (figure 6). Des examens complémentaires sont indiqués devant certaines localisations. Il faut explorer rapidement un nouveau-né porteur d’AP touchant la région S1 – classiquement dite V1 – (frontopalpébrale) à cause du risque de syndrome de Sturge-Weber (glaucome, malformation vasculaire leptoméningée, calcifications et atrophies cérébrales homolatérales), responsable d’épilepsie et d’hémiplégie. Les examens conseillés sont l’exploration ophtalmologique, l’EEG, l’IRM avec injection de gadolinium, voire l’imagerie cérébrale fonctionnelle.

 

  Figure 6. Angiome plan de topographie
évocatrice de risque de syndrome de Sturge-Weber,
justifiant un bilan néonatal.
Figure 7. Malformation lymphatique macrokystique.
Figure 8. Malformation veineuse en nappe bleue du thorax, alors
que, au niveau du bras, l’atteinte est cutanée et musculaire.



Malformations lymphatiques

Le diagnostic anténatal est fait précocement par échographie complétée souvent d’IRM. Cela permet de prévoir, dans les formes volumineuses, la voie d’accouchement et un accueil médical spécifique intra partum. Les formes macrokystiques (figure 7) sont évaluées par échographie, scanner ou IRM ; l’analyse cytologique du liquide recueilli par ponction permet d’écarter toute autre lésion kystique. Les formes infiltrantes microkystiques sont explorées par IRM.

Malformations veineuses (MV)

Leur couleur bleue fait le diagnostic (figure 8). L’extension des MV est précisée au mieux par les séquences SE/T2 de l’IRM. Pour les MV des membres et du tronc, il est conseillé de faire une étude de la coagulation : TP, TCA, plaquettes, fibrinogène, D-dimères peuvent être très perturbés en raison d’une coagulation intravasculaire localisée (CIVL). Cette CIVL est rare au niveau céphalique. La CIVL des MV est source de thromboses, douleurs, formation de phlébolithes, et, lors d’agression de la zone veineuse malformative (accident, geste thérapeutique chirurgical), d’un risque hémorragique par passage de la CIVL en CIVD (coagulopation intravasculaire disséminée).

Malformations artérioveineuses

Chez l’enfant, leur évolutivité (volume, rougeur, pulsatilité) est rare et on privilégie les techniques peu invasives : échographie et Doppler, angio-IRM, angioscanner 3D. L’artériographie est réservée au bilan préthérapeutique.

Références

1. Enjolras O, Wassef M, Chapot R. A color Atlas of vascular tumors and vascular malformations. Cambridge University Press, 2007 ; 299 p.
2. Waner M et al. The nonrandom distribution of facial hemangiomas. Arch Dermatol 2003 ; 139 : 869-75.
3. Haggstrom AN et al. Prospective study of infantile hemangiomas: clinical characteristics predicting complications and treatment. Pediatrics 2006 ; 118 : 882-7. 4. Dubois J et al. Orbit and eyelid hemangiomas: is there a relationship between location and ocular problems? J Am Acad Dermatol 2006 ;
5 : 614-9. 5. Drolet BA et al. Early stroke and cerebral vasculopathy in children with facial hemangiomas and PHACE association. Pediatrics 2006 ; 117 : 959-64. 6. Christison-Lagay ER et al. Hepatic hemangioma, subtype classification, and development of a clinical practice algorithm and registry. J Pediatr Surg 2007 ; 42 : 62-7.
7. Mulliken JB, Enjolras O. Congenital hemangiomas and infantile hemangiomas: missing links. J Am Acad Dermatol 2004 ; 50 : 875-82.

Copyright © Len medical, Dermatologie pratique, novembre 2008

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