Recommandations pour la prise en charge de la maladie de Behçet

La maladie de Behçet (MB) est une vascularite chronique récidivante qui se caractérise par une atteinte cutanéo-muqueuse (aphtes buccaux, génitaux, lésions acnéiformes), neuro-ophtalmologique (uvéite, méningo-encéphalite) vasculaire (thromboses, artérite).  Le pronostic fonctionnel est sombre en raison des séquelles cumulées des atteintes neurologiques et oculaires.Il n’existe pas de traitement spécifique.

Un comité d’experts a fait une revue systématique de  la littérature publiée entre 1966 et 2006 et en ont extrait  9 recommandations pour la prise en charge de la MB.

1) Un traitement par azathioprine (AZ) et corticoïdes oraux est nécessaire en cas d’atteinte du segment postérieur de l’œil.
2) Chez les malades  ayant une atteinte oculaire sévère (perte d’au moins 2/10ème de l’acuité visuelle, vascularite rétinienne, atteinte maculaire), il est recommandé d’utiliser soit la ciclosporine A (CA) ou l’infliximab en association à l’AZ et aux corticoïdes, soit l’interféron alpha avec ou sans corticoïde
3) En cas de thrombose veineuse profonde, l’association corticoïdes, AZ, cyclophosphamide (CY) ou CA peut être proposée. En traitement des anévrismes pulmonaires ou artériels périphériques, le CY et les corticoïdes peuvent être utilisés.
4)  Les anticoagulants, antiagrégants plaquettaires ou antifibrinolytiques ne sont pas recommandés pour la prise en charge des thromboses artério-veineuses,  leur emploi pouvant provoquer une hémorragie massive en cas d’anévrisme artériel pulmonaire.
5) Pour  les atteintes digestives, la salazopyrine, les corticoïdes, l’AZ, les anti-TNF alpha et la thalidomide peuvent être tentés avant d’envisager un traitement chirurgical, sauf dans les cas d’urgence.
6) La colchicine  peut être utilisée pour les atteintes articulaires
7) Pour la prise en charge des atteintes du système nerveux central, il n’existe pas d’études contrôlées. Les localisations parenchymateuses peuvent être traitées par les corticoïdes, l’interféron alpha, l’AZ, le CY, le méthotrexate et les anti-TNF alpha. Les corticoïdes sont recommandés en cas de thrombose veineuse cérébrale.
8) La CA ne doit pas être utilisée en cas d’atteinte du système nerveux central, sauf s’il  existe une atteinte oculaire sévère.
9) L’indication au traitement  des lésions cutanéo-muqueuses est laissée à l’appréciation du médecin. Le traitement de 1ère intention des aphtes buccaux ou génitaux repose sur les corticoïdes topiques. L’acné peut être traitée par des anti-acnéiques locaux. La colchicine est utilisée en cas d’érythème noueux. En cas d’ulcère des membres inférieurs résistants aux traitements classiques, l’AZ, l’interféron α et les anti-TNF peuvent être envisagés.

Dr Juliette Lasoudris laloux

Référence
Hatemi G et coll. : EULAR recommendations for the management of Behcet disease. Ann Rheum Dis 2008 ;67:1656-1662

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