Le neurobehçet reste encore mystérieux

La maladie de Behcet est une affection dont la cause reste encore mystérieuse 60 ans après la description initiale faite par le dermatologue turc Hulusi Behçet. De nombreux organes peuvent être atteints mais les symptômes les plus caractéristiques sont l’uvéite antérieure et les aphtes génitaux et oraux récurrents. Cette affection peut cependant atteindre le système nerveux central dans environ 15 % des cas et représenter un problème diagnostique en l’absence des signes cutanés caractéristiques. A. Al-Araji et DP. Kidd viennent de publier dans Lancet Neurology une excellente revue sur le neurobehçet. La prévalence de cette pathologie varie beaucoup selon les régions. Elle est plus élevée dans les régions du pourtour méditerranéen et en extrême orient et faible en Europe et aux USA.

Elle est plus fréquente et plus sévère chez l’homme que chez la femme et débute avant 50 ans.

Des critères cliniques de Behçet ont été proposés en 1990 par un board international mais il n’existe pas de critères cliniques de neurobehçet. Les manifestations neurologiques peuvent être très variées et il est habituel de les classer en 2 groupes. Les manifestations parenchymateuses sont la conséquence d’une atteinte méningo-encéphalitique alors que l’atteinte non parenchymateuse est la conséquence d’une thrombose vasculaire. Le neurobehçet ne doit pas être considéré comme une vascularite, car les cellules endothéliales ne sont pas directement affectées, mais plutôt comme une périvascularite lymphocytaire.

Sur le plan clinique, il faut avoir en mémoire les principales formes : l’atteinte du tronc cérébral, la forme encéphalitique, l’atteinte spinale et la thrombose veineuse. Certaines formes plus rares peuvent être trompeuses : pseudo-tumorale, pseudo-sclérose en plaques, pseudo-vasculaire ou forme chronique évoluant vers une démence.

Les examens complémentaires ont un apport peu spécifique. Le liquide céphalorachidien est inflammatoire avec présence initiale de polynucléaires puis de lymphocytes, et il n’existe généralement pas de bandes oligoclonales. Le groupe HLAB51 est présent chez 50 % des patients turcs et japonais et 10 à 20 % des sujets européens. L’IRM montre des anomalies très diverses et les séquences de diffusion peuvent aider à éliminer un accident vasculaire cérébral.

Sur le plan thérapeutique, en raison de l’absence d’études contrôlées, il n’existe pas de guidelines particulières. Tous les auteurs sont cependant d’accord pour traiter les patients avec des bolus de corticoïdes avec relais per os. En cas de récidive, les auteurs ont l’habitude d’utiliser du méthotrexate ou d’autres immunosuppresseurs. En cas de résistance, ils conseillent d’utiliser des anti-TNF.

Enfin, A. Al-Araji et DP. Kidd concluent en insistant sur la nécessité de collaborations internationales pour mettre en place des études prospectives et des essais thérapeutiques de qualité.

Dr Christian Geny

Référence
Al-Araji A et Kidd DP : Neuro-Behçet’s disease : epidemiology, clinical characteristics, and management. Lancet Neurol 2009 ; 8 : 192–204.

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