Sclérodermie systémique : de quoi dépend le pronostic à 3 ans ?

Une étude française , multicentrique et longitudinale a été menée afin de préciser le taux de survie, les facteurs de risque et les causes de décès dans une cohorte de  patients atteints de sclérodermie systémique sans fibrose pulmonaire grave ni défaillance cardiaque sévère initiales.

Les données ont été colligées par les investigateurs des 20 centres participants ou obtenues grâce aux registres nationaux d’état civil pour les patients décédés en cours de suivi. Les causes de décès ont été classées en 2 groupes selon qu’elles étaient ou non en rapport avec la sclérodermie. Le taux de survie a été calculé grâce à la méthode statistique de Kaplan-Meier. L’analyse multivariée de la survie a été conduite en utilisant le modèle statistique de Cox.

Cinq cent quarante-six patients ont été inclus dans l’étude ; le suivi moyen a été de 37 mois et  85 % d’entre eux étaient des femmes. A l’inclusion, l’âge moyen était de 54,9 (± 13) ans, et la maladie évoluait depuis 8,8  (±  8,1) ans en moyenne.

Les patients ont été séparés en 2 groupes selon la diffusion de leur maladie : atteinte cutanée pure ou atteinte diffuse (lc SSc ou dcSSc selon la classification de Carwile Leroy).

Au terme du suivi, 47 patients étaient décédés, et le taux de survie à 3 ans est donc de 91,1 %, soit 3,04 décès pour 100 patients-années.

Dix-sept décès (32,2 %) ont résulté d’une hypertension artérielle pulmonaire et 8 ont été la conséquence d’un cancer.

Sur les 47 patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire à l’entrée dans l’étude, 20 sont décédés durant le suivi,  soit une survie à 3 ans pour ce sous groupe de 56,3 %.

En analyse multivariée, les facteurs associés de façon significative à une mortalité accrue sont la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire (HR : 7,246), un score cutané de Rodnan (1, 045 par point supplémentaire) à l’entrée dans l’étude, l’âge lors du premier symptôme (HR :1,052) et la durée d’évolution de la maladie (HR : 1,047 pour une année supplémentaire). Le type de sclérodermie (lc SSc ou dc SSc) et l’importance de la dyspnée n’ont pas été reconnus comme facteurs de risque significatifs de mortalité

Les résultats de cette étude de suivi sur 3 ans sont conformes aux données de la littérature déjà disponibles stipulant que le principal facteur de mortalité dans la sclérodermie est la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire. Cela justifie, selon les auteurs,  la réalisation d’échographies de dépistage afin d’identifier les malades à haut risque.

Dr Cécile Borget

Référence
Hachulla E et coll. : Risk factors for death and the 3-year survival of patients with systemic sclerosis : the French ItinérAIR-Sclérodermie study . Rheumatology 2009 ; 48 : 304-308

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