Quelles particularités des morts subites précoces ?

Les morts subites inattendues (MSI) qui surviennent au cours de la première semaine de vie ne sont habituellement pas comptées dans les MSI du nourrisson.

Les anatomo-pathologistes d’un hôpital pédiatrique londonien en précisent les caractéristiques (1).

Du matériel d’autopsie qu’ils ont accumulé en dix ans (de 1996 à 2005), ils ont tiré une série de 55 MSI survenues avant J7, ainsi qu’une série de 546 MSI survenues entre 7 jours et 1 an servant de comparaison (2).

Par différence avec la série rapportée en 1992 par M. Dehan et coll. (3), l’asphyxie périnatale et les complications de la grossesse ont été des motifs d’exclusion.

Ainsi sélectionnées, les MSI précoces présentent plusieurs particularités.

Les victimes sont des nouveau-nés à terme ou presque à terme (terme médian=40 semaines ; extrêmes : 35-42).

Les investigations post-mortem identifient une cause précise dans plus de la moitié des cas (n=32/55, soit 58 % dans les MSI avant J7 versus 37 % entre J7 et 1 an ; p=0,002).

La répartition des causes identifiées est différente de celle des MSI du nourrisson, avec un contingent important de malformations cardiaques, et un contingent spécifique d’anomalies de l’oxydation des acides gras.

Les malformations cardiaques (n=12/32 ; 38 %) prédominent sur les infections bactériennes (n=9/32 ; 28 %), relativement plus fréquentes après J7. Elles ont été vraisemblablement méconnues lors des échographies anténatales. Or la majorité d’entre elles (2 transpositions des gros vaisseaux, etc.) étaient curables.

Trois anomalies de l’oxydation des acides gras, versus aucune après J7, ont été diagnostiquées par coloration des graisses à l’huile rouge sur des coupes en congélation (visualisant une stéatose microvésiculaire dans divers organes) et par spectrométrie de masse en tandem sur du sang ou de la bile. Il s’agissait de deux déficits en acyl-CoA deshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne et d’un déficit en carnitine acylcarnitine translocase. Il n’a pas été trouvé de lésions traumatiques consécutives à un traumatisme accidentel ou intentionnel.

Vingt-trois MSI précoces (soit 42 % des cas) sont restées inexpliquées. Dans huit des neuf cas où l’on était sûr que le décès était survenu pendant le sommeil, le nouveau-né avait dormi dans le même lit que ses parents. (Le « cosleeping » est un facteur de risque bien connu de MSI du nourrisson).

Au total, les MSI reconnaissent plus fréquemment une cause précise quand elles se produisent avant J7. Elles sont alors dues environ une fois sur cinq à une malformation cardiaque, et environ une fois sur vingt, à une anomalie de l’oxydation des acides gras.

Dr Jean-Marc Retbi

Références
(1)Weber MA et coll. : Sudden unexpected neonatal death in the first week of life : autopsy findings from a specialist centre. J Maternal-Fetal Neonat Med 2009 ; 22 : 398-404.
(2)Weber MA et coll. : The role of post-mortem investigations in determining the cause of sudden unexpected death in infancy (SUDI). Arch Dis Child 2008 ; 93 : 1048-1053.
(3)Dehan M et coll. : Mort subite du nouveau-né en maternité. Etude anatomo-clinique de 31 cas. Arch Fr Pediatr 1992 ; 49 : 609-616.

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