Complications hémorragiques après amygdalectomie par déficit en facteur von Willebrand I

La maladie de Von Willebrand (MVW), l’une des plus fréquentes des maladies hémorragiques familiales, est due à une atteinte du facteur VW, protéine plasmatique qui joue un rôle dans l’adhésion plaquettaire et la formation de fibrine. Le type I, 70 à 80 % des cas, est caractérisé par un défaut quantitatif partiel du facteur VW, fonctionnellement normal. Les symptômes sont des hémorragies muqueuses, des hématomes, des ménorragies et des hémorragies post-opératoires.

L’incidence des complications hémorragiques après amygdalectomie et adénoïdectomie a été étudiée à Philadelphie de 2000 à 2006 chez 43 enfants atteints de MVW qui ont subi l’intervention ORL en question. Quarante et un ont été retenus ; le but étant d’évaluer la qualité du protocole suivi. L’âge moyen du diagnostic était de 4,7 +/- 3, 2 ans. Des antécédents familiaux ou des hémorragies de l’enfant, hématomes surtout, étaient notés dans 30 cas sur 41 (73 %). Pour les autres, la MVW été évoquée sur un allongement du TCA (n=9) et sur une histoire familiale de saignements non spécifiés (n=2).

Le diagnostic a été porté sur un taux d’antigène VW abaissé (moyenne : 59 % +/- 26 %) et /ou une activité < 48 % (moyenne : 43 +/- 17 %). Le facteur VIII était en moyenne de 69 % +/- 21 %. Un test à la DDAVP a été fait 40 fois avant l’intervention : 0,3 μg/kg dans 50 ml de sérum physiologique IV sur 30 minutes. Une réponse adéquate a été définie comme un doublement de l’activité ou de l’antigène, 45 minutes plus tard, ou une activité VW ≥ 0,50 UI/ml. Les 40 patients ont eu une réponse normale : VIII (222 % +/- 71 %), activité (163 % +/- 62 %) et antigène (148 % +/- 45 %).

L’âge des enfants à l’intervention était de 5,9+/-3,3 ans. L’ablation des amygdales et des végétations a été pratiquée 34 fois (83 %), l’adénoïdectomie 6 fois et l’amygdalectomie seule 1 fois. L’amygdalectomie a été réalisée au bistouri électrique dans 33 cas sur 35 et par technique instrumentale dans 2 cas, mais la cautérisation a été pratiquée dans tous les cas. Le volume de sang perdu a été estimé à 31 +/- 25 ml. Tous les patients ont reçu de la DDAVP avant la chirurgie. Trente-huit enfants en ont également reçue 12 heures après, et trois, de 18 à 24 heures plus tard, associée à de l’acide aminocaproïque pendant 5 jours.

Aucun opéré n’a présenté d’hémorragie post-opératoire immédiate. Sept enfants (17 %) ont dû être réhospitalisés pour hémorragie sur le site de l’amygdalectomie, traitée par DDAVP associée à une cautérisation dans 5 cas. Un seul enfant a du être transfusé. Les enfants plus âgés ou ayant un taux d’antigène VW plus bas étaient significativement plus à risque d’hémorragie post-opératoire (p<0,05). Des vomissements post-opératoires sont survenus chez 10 enfants (origine probablement multifactorielle).

Récemment, le critère de MVW « définitive » a été fixé à des taux < 30 % et celui de MVW « probable » à des taux entre 30 et 50 %. Dans cette étude, le taux d’hémorragie serait alors de 4/9 en cas de MVW « définitive », de 3/30 en cas MVW « probable », et 2 enfants n’auraient pas de MVW.

A noter que l’absence d’hémorragie immédiate rapportée ici est probablement due à l’hémostase par cautérisation, mais elle pourrait favoriser les hémorragies tardives.

Pr JJ Baudon

Référence
Witmer CM et coll. : Incidence of bleeding complications in pediatric patients with type I von Willebrand disease undergoing adenotonsillar procedures. J Pediatr 2009 ; 155 : 68-72.

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