Syndrome néphrotique de l’enfant : un risque de thrombose élevé après 12 ans

Le syndrome néphrotique primitif (SNP), le plus fréquent, résultant de plusieurs glomérulopathies identifiées, et les syndromes néphrotiques secondaires (SNS), ont en commun la possibilité de complications thromboemboliques (CTE). Le but de cette étude pluricentrique américaine était de décrire l’épidémiologie et les facteurs de risque de l’ensemble des SN.

Tous les patients de moins de 21 ans au moment du diagnostic, ou suivis entre 1999 et 2006, ont été inclus, avec un recul allant jusqu’à 22,5 ans. Le SN a été défini par une albuminémie < 30 g/l et un rapport protéinurie/créatinine > ou = 2. L’évaluation a porté sur 326 enfants totalisant un suivi de 1 472,8 patients-années. Le SNP (n=244) comprenait des cas non biopsiés ou avec lésions histologiques minimes, mais aussi 24 cas avec lésions extra-membraneuses. La rémission a été définie comme la disparition de la protéinurie sous corticothérapie. Les SNS incluaient 48 cas de lupus et d’autres causes.

Au total, 30 patients sur 326 ont eu 38 CTE : 6,6 % des SNP contre 17,1 % des SNS (p<0,01). L’incidence globale des CTE a été de 20,4/1 000 patients-années.

Chez les malades concernés, l’âge médian au diagnostic était de 13,8 ans et 15,2 ans lors de la CTE, avec un délai médian de 70,5 jours entre les deux, les deux diagnostics ayant été posés simultanément dans 4 cas. Les 38 CTE comprenaient 29 thromboses veineuses profondes (76 %) : membres inférieurs 10, supérieurs 6, intra thoraciques 6, veines rénales 3 dont 13 fois sur 29 associées à un cathéter. Les facteurs de risque de CTE étaient l’âge (13,8 ans vs 6,2 ans p<0,01), l’âge au diagnostic > ou = 12 ans, l’importance de la protéinurie, les antécédents de thrombose mais non l’albuminémie. Le risque relatif de CTE était augmenté de 18,9 fois après 12 ans et de 3 fois pour chaque augmentation de 2,7 du rapport protéinurie/créatinine. Les patients avec des lésions histologiques extra-membraneuses, y compris lupus, partageaient un risque plus important de CTE. Un ou plusieurs risques biologiques de thrombose (V Leiden, anticorps antiphospholopides etc) étaient présents 10 fois sur 12 patients explorés. Le risque vital ou de perte d’un membre a été estimé à 23,7 % des CTE.

En conclusion, le risque de thrombose au cours des SN est particulièrement important après 12 ans, en cas de protéinurie sévère et d’antécédents de CTE.

Pr Jean-Jacques Baudon

Référence
Kerlin BA et coll. : Epidemiology and risk factors for thromboembolic complications of childhood nephrotic syndrome : a Midwest Pediatric Nephrology Consortium (MWPNC) study. J Pediatr 2009; 155: 105-10

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