Les patients atteints de mucoviscidose peuvent présenter des
hémoptysies, qui dans 4 à 6 % des cas sont massives (> 240ml) et
mettent en jeu le pronostic vital. Elles sont liées à
l’hypervascularisation, par le réseau artériel bronchique provenant
de l’aorte, des régions pulmonaires chroniquement inflammatoires et
surinfectées. La prise en charge de ces saignements varie en
fonction de leur gravité : traitement conservateur médical,
embolisation des artères bronchiques concernées, ou chirurgie
(lobectomie si nécessaire).
Une autre alternative pourrait être de recourir au facteur VII
recombinant (F7R), initialement indiqué pour contrôler les
hémorragies chez les hémophiles immunisés, et dont l’utilisation
s’est ensuite étendue au traitement d’hémorragies intracrâniennes,
gastro-intestinales ou gynécologiques.
Dans un hôpital de Sidney, le F7R a été employé pour traiter des
hémoptysies massives (entre 600 et 1 300 ml) chez 4 patients
atteints de mucoviscidose, et dont le taux de plaquettes et l’INR
étaient normaux. Certains d’entre eux avaient déjà bénéficié
d’embolisations au niveau d’artères bronchiques pour hémoptysies
massives au cours des années précédentes. Les doses de F7R ont
varié de 90 microgr/kg (une dose) à 240 microgr/kg (2 doses
de 120 microgr/kg à 4 h d’intervalle). Dans tous les cas
l’hémoptysie a pu être contrôlée.
Aucun des patients n’a souffert de complication thrombotique.
Une patiente déjà intubée en réanimation est décédée
d’insuffisance respiratoire après 3 mois.
Lorsque, comme dans les cas présentés, l’embolisation précédente
semble efficace, qu’il n’y a pas d’extravasation, et que
l’hémoptysie récidive, la seule option possible est la chirurgie.
La fonction respiratoire et le contexte infectieux (colonisation à
pyocyaniques ou staphylocoques) sont parfois des handicaps réels
qui contre indiquent une intervention. On peut alors envisager le
F7R si le radiologue ne retrouve pas de vaisseau à emboliser
identifiable.
Le F7R active la coagulation en se fixant au facteur
tissulaire, sur le site de la lésion artérielle. Il agit
aussi sur les plaquettes activées. Ce produit est très coûteux, et
selon les études et les séries, les taux de complications
thrombotiques associées à son utilisation vont de 1 à 9,8 %, chez
des patients à coagulation normale et avec des risque vasculaires
identifiés.
Cette étude montre que lors d’hémoptysies massives, récidivantes
après embolisation, dans une indication concertée avec le
radiologue, le F7R se révèle un traitement d’appoint utile. Il a
aussi été utilisé ici avec succès dans un cas ou l’artériographie
n’avait pas pu être réalisée.
Dr Isabelle Herry
Lau E et coll. : Recombinant Activated Factor VII for Massive Hemoptysis in Patients with Cystic Fibrosis. Chest 2009; 136: 277-281.
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