N. LEBOULANGER, E.-N. GARABEDIAN,
Service d’ORL et de Chirurgie cervicofaciale pédiatriques
Hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, Paris
La chirurgie laryngée pédiatrique est, en France comme
dans de nombreux pays, une sur-spécialité au sein de l’ORL. Son
importance est croissante en raison du développement, ces dernières
années, de multiples outils techniques, des progrès de l’anesthésie
et de la réanimation pédiatriques, voire de la
génétique.
La chirurgie des voies respiratoires hautes du nourrisson était
quasi inexistante il y a 20 ans : la trachéotomie « d’attente »
était la règle jusqu’à 6 à 8 ans, avec les risques élevés de
morbidité induite, les contraintes qu’elle engendre et la mortalité
de cette intervention palliative. Progressivement, les dogmes qui
existaient sur les risques des interventions précoces sur la
croissance laryngée sont tombés et les interventions sur le larynx
de l’enfant sont de mieux en mieux codifiées.
L’endoscopie complète
L’examen de référence en la matière, le gold standard, est
l’examen endoscopique complet. C’est lui qui permet un diagnostic
étiologique et topographique de précision. L’examen se déroule au
bloc opératoire ORL, en présence d’une équipe spécialisée.
L’expérience de l’ORL, mais également de l’anesthésiste, est ici
primordiale pour le bon déroulement du geste. On commence par une
fibroscopie souple sous anesthésie locale, par voie nasale ou
buccale, afin d’évaluer la morphologie du larynx, sa tonicité et la
mobilité des cordes vocales. Ensuite, l’examen est poursuivi sous
anesthésie générale en ventilation spontanée et on examine
l’ensemble de la filière respiratoire avec un endoscope rigide.
C’est à ce moment que peuvent être réalisés des actes
thérapeutiques.
L’examen endoscopique
complet est l’examen de référence à pratiquer au moindre doute.
Bien évidemment, pour une majorité de pathologies bénignes, un
examen clinique rigoureux et une simple fibroscopie souple en
consultation suffisent. Néanmoins, le recours à l’endoscopie
complète doit être effectué au moindre doute. De nos jours, un
traitement chirurgical spécifique peut maintenant être proposé aux
laryngomalacies sévères, aux sténoses laryngées, aux diastèmes
laryngo-trachéaux, et aux enfants chez lesquels un oedème
sous-glottique entraîne des difficultés d’extubation. Plutôt que de
dresser une liste exhaustive de pathologies et d’indications
chirurgicales, il nous a paru intéressant de faire une mise au
point sur quelques pathologies fréquentes et/ou particulièrement
pouvant requérir une chirurgie laryngée.
La laryngomalacie
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Figure 1.
Laryngomalacie, vue endoscopique : collapsus
inspiratoire du larynx.
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La laryngomalacie, ou stridor laryngé congénital essentiel, est
l’anomalie laryngée la plus fréquente du nouveau-né. Elle
correspond à un collapsus inspiratoire plus ou moins important du
larynx (figure 1).
Symptomatologie
Le principal signe clinique de la laryngomalacie est le stridor
qui apparaît classiquement dès les premiers jours de vie et peut
s’aggraver durant les 4 à 6 premiers mois pour disparaître
progressivement vers 24 mois. Il s’agit d’un bruit aigu,
intermittent, sans modification de la voix et de la toux, majoré
par le décubitus dorsal et les efforts (lors des pleurs, mais
surtout lors des prises alimentaires). Il peut être majoré mais
aussi disparaître au sommeil. Les formes simples ne s’accompagnent
pas de tirage ni de troubles de la croissance staturopondérale.
Dans tous les cas, une fibroscopie doit être réalisée en
consultation. Elle évaluera les caractéristiques de la malacie et
recherchera des signes de reflux gastro-oesophagien, très
fréquemment associé à la laryngomalacie.
En cas de suspicion de
laryngomalacie, une fibroscopie doit être réalisée en
consultation.
Traitement
Les formes bénignes sont majoritaires et justifient en règle
générale un traitement anti-acide (par inhibiteurs de la pompe à
protons) et une simple surveillance. Toutefois, 10 à 15 % des
enfants présentent une symptomatologie nettement plus sévère :
dyspnée de repos avec tirage, difficultés alimentaires, stagnation
pondérale, voire apnées dans les formes les plus graves. La prise
en charge de ces cas est hospitalière qui nécessite un bilan
endoscopique complet et souvent un geste chirurgical : la section
des replis ary-épiglottiques. Ce geste se pratique par voie
exclusivement endoscopique, en général pendant l’endoscopie
diagnostique. Dans les formes isolées de laryngomalacie, ses
résultats sont spectaculaires, avec un taux de succès de près de 90
%. Elle permet d’éviter cette fameuse trachéotomie « d’attente »
qui était jadis pratiquée dans ces cas. Les formes syndromiques,
associées à des troubles neurologiques centraux, répondent moins
bien à ce type de geste, mais sont heureusement beaucoup plus
rares.
La chirurgie endoscopique
permet d’éviter la trachéotomie « d’attente » qui était jadis
pratiquée.
Au total, un enfant atteint de laryngomalacie devrait bénéficier
au moins une fois d’un diagnostic fibroscopique en consultation.
Pour les formes sévères, le recours à la chirurgie laryngée est
souvent nécessaire avec une bonne efficacité.
Les immobilités laryngées
Elles représentent la deuxième cause de stridor après la
laryngomalacie, et peuvent être congénitales ou acquises,
périphériques ou centrales. Les formes unilatérales sont en général
bien tolérées et peuvent fréquemment passer inaperçues même chez le
nourrisson. Si les étiologies cardiaques (à gauche), traumatiques
(obstétricales) et neurologiques sont fréquentes, les paralysies
récurrentielles uni- ou bilatérales restent souvent d’étiologie
inconnue. Là encore, le diagnostic repose sur la fibroscopie sous
anesthésie locale. Les formes unilatérales ne nécessitent
normalement qu’une simple surveillance. Les formes bilatérales,
plus graves, peuvent bénéficier d’une large gamme de gestes
chirurgicaux endoscopiques (cordotomie, aryténoïdectomie, etc.) ou
à ciel ouvert (laryngoplastie d’élargissement). La réalisation
d’une trachéotomie temporaire est souvent nécessaire en période
néonatale.
Les formes unilatérales
sont en général bien tolérées et ne nécessitent normalement qu’une
simple surveillance.
Les hémangiomes infantiles sous-glottiques
Si les hémangiomes infantiles sont les tumeurs cutanées les plus
fréquentes de l’enfant, elles atteignent rarement l’axe
laryngotrachéal, mais sont alors menaçantes par leur caractère
obstructif. C’est donc une pathologie peu fréquente, mais qu’il
faut savoir identifier en raison de sa haute morbidité et mortalité
en absence de diagnostic.
Signes d’appel
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Figure 2.
Angiome sous-glottique, aspect endoscopique : sténose de 90 % de la
filière.
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Classiquement, l’hémangiome évolue en trois phases avec une
croissance dès les premières semaines de vie à un an, une période
de stabilisation de plusieurs mois à quelques années, suivie d’une
décroissance avec disparition vers 6 à 7 ans. En général, après un
intervalle libre, l’hémangiome laryngé se manifeste vers 6 mois par
des épisodes de laryngite à répétition malgré un traitement
efficace du reflux, éventuellement associés à des signes au repos
dans les formes sévères. La voix et la toux peuvent être rauques,
et un stridor, voire un cornage, de tonalité plus grave, peuvent
être également associés.
Le diagnostic est posé au cours d’une endoscopie
laryngotrachéale complète qui retrouve le plus fréquemment une
masse bleutée sous-glottique, plus ou moins obstructive (figure
2).
Traitement
Les moyens thérapeutiques médicaux actuellement à disposition
sont la corticothérapie, mais elle peut poser de sérieux problèmes
quand elle doit être prolongée, la vincristine et l’interféron,
dont les effets secondaires sont notables et le mode
d’administration délicat. Les bêtabloquants sont en revanche
prometteurs dans ce domaine. En cas de corticodépendance ou
d’extension importante, il sera proposé un traitement chirurgical,
soit par voie endoscopique en cas d’atteinte unilatérale, soit par
voie externe en cas de lésion circulaire ou particulièrement
étendue. Pathologie rare, l’hémangiome infantile sous-glottique a
ainsi une présentation parfois insidieuse. Une symptomatologie de
laryngite chez un jeune nourrisson de moins de 6 mois doit pouvoir
faire évoquer le diagnostic et un bilan endoscopique devient alors
indispensable.
La papillomatose laryngée
C’est une infection d’origine virale, due au papillomavirus
humain de type 6 ou 11. Son mode de transmission est encore mal
connu, il n’a jamais été constaté de transmission de l’infection au
sein d’une même famille ou à des proches. La lésion est un
papillome, tumeur bénigne mais potentiellement obstructive, qui
peut siéger sur l’ensemble des voies aériennes. Les lésions
multifocales sont les plus fréquentes.
Symptomatologie
Le principal signe clinique est la dysphonie, ancienne,
résistante aux traitements médicaux et à l’orthophonie. Elle peut
être apparue peu de temps après la naissance ou au contraire
n’intervenir que beaucoup plus tard, à l’adolescence. Dans les
formes étendues, une véritable gêne respiratoire, voire une
dyspnée, peut s’installer. Les risques à long terme sont une
propagation au parenchyme pulmonaire, avec risque d’insuffisance
respiratoire, et la transformation maligne en carcinome épidermoïde
après de nombreuses années d’évolution. Là encore, le bilan
endoscopique affirme le diagnostic et permet une confirmation
histologique et un typage du virus.
Les risques à long terme
de la papillomatose laryngée sont une
propagation au parenchyme pulmonaire et la transformation
maligne.
Traitement et prise en charge
La prise en charge est longue, aucun traitement curatif n’étant
pour l’instant disponible. De nombreuses endoscopies sont en
général nécessaires, mais les patients atteints de papillomatose
laryngée ont bénéficié ces dernières années de nombreux progrès
thérapeutiques et techniques : injections locales d’antiviral
(cidofovir), Laser adaptés, exérèse par sondes coupantes rotatives
conçues spécifiquement pour le larynx… À l’avenir, on peut espérer
que le vaccin contre le papillomavirus fera également ses preuves
dans cette pathologie.
Les malformations complexes du larynx
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Figure 3.
Palmure laryngée antérieure,
vue endoscopique.
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Elles représentent une cause rare de stridor ou de dyspnée chez
le nouveau-né, mais regroupent un grand nombre de pathologies
différentes. La majorité de ces lésions sont maintenant
congénitales, les progrès des techniques de réanimation ayant
permis d’aboutir à une relative diminution du nombre de sténoses
acquises.
Les palmures laryngées, par exemple, sont des
sténoses localisées et limitées à un espace restreint entre les
deux cordes vocales, souvent à la partie antérieure (figure 3). À
l’inverse, des sténoses plus complexes peuvent intéresser une
hauteur plus importante, ou engendrer une obstruction qui mettra
l’enfant en danger dès les premières minutes de vie. Plusieurs
approches chirurgicales sont possibles, du « simple » petit coup de
ciseaux endoscopique sectionnant une palmure limitée, à la complexe
résection crico-trachéale qui emporte une partie de l’axe aérien
tout en anastomosant entre elles les zones saines. Des greffes
cartilagineuses visant à élargir le larynx sont également
possibles.
Le diastème laryngé est une malformation rare
due à un trouble de segmentation des voies aériennes. La partie
postérieure du larynx et du cartilage cricoïde est fendue, mettant
en communication les filières aériennes et digestives. Cette
malformation, autrefois toujours fatale, peut maintenant être prise
en charge avec succès dans la majeure partie de cas (figure 4). Une
prise en charge endoscopique est possible depuis quelques années, y
compris pour des formes assez étendues.
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Figure 4.
Diastème laryngé, vue endoscopique.
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La difficulté réside en la fermeture étanche de la fente, au
bout d’instruments d’endoscopie adaptés aux nourrissons, sur des
structures molles et toujours en mouvement. En cas d’atteinte très
étendue, une approche ouverte est possible, mais sa morbidité est
alors supérieure.
Conclusion
Ce rapide survol de quelques pathologies chirurgicales des voies
aériennes supérieures de l’enfant a un intérêt : rappeler qu’une
symptomatologie laryngée chez l’enfant, aussi discrète soit-elle,
n’est pas anodine et ne devrait pas être négligée. Un bilan
fibroscopique, en général simple à réaliser en consultation, peut
permettre de nombreux diagnostics ou orientations étiologiques. Au
moindre doute, un bilan endoscopique complet doit être réalisé. La
tendance actuelle est de revenir autant que possible à des
traitements par voie endoscopique, aux suites postopératoires plus
simples.
Copyright © Len medical, Pediatrie pratique, septembre 2009
