Le Professeur Dan Lipsker met en parallèle l’urticaire vraie et
les urticaires dites systémiques qu’on observe au cours de
différentes maladies comme la maladie de Still, le syndrome de
Schnitzler, le lupus ou au cours de cryopyrinopathies telles le
CINCA syndrome, le syndrome de Muckle Wells ou le syndrome
hyper-IGD. En fait, dans le cadre de ces maladies, les lésions
observées ne sont pas identiques aux lésions de l’urticaire commune
d’une part parce qu’elles persistent plus longtemps, d’autre part
parce qu’elles sont peu ou pas prurigineuses et enfin parce
qu’elles sont souvent purpuriques d’emblée à l’inverse de
l’urticaire classique de l’adulte.
Histologiquement, ces entités sont également différentes car
alors que dans l’urticaire classique, les signes histologiques sont
extrêmement discrets avec un infiltrat péri-vasculaire mixte
lymphocytaire et polynucléé, pour l’urticaire associé à une maladie
systémique, on observe fréquemment un aspect de dermatose
neutrophilique avec un infiltrat dermique dense péri-vasculaire
mais également interstitiel composé essentiellement de
polynucléaires neutrophiles. Cet infiltrat neutrophilique est
suffisamment important pour que certains isolent « une
dermatose neutrophilique urticarienne » qui ne doit pas être
confondue avec la vasculite urticarienne pouvant également être
observée dans le cadre de maladies systémiques.
En tout état de cause, l’urticaire vraie et les « dermatoses
urticariformes » telles qu’on les observe dans les maladies
systémiques ne peuvent être confondues, leur rapprochement relevant
plus d’un jeu intellectuel que de la réalité clinique.
Dr Patrice Plantin
Lipsker D : Les urticaires systémiques. Vous dites : urticaire ? Dermatologie Actualités 2009 ;116 :24-25
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