La sclérodermie ou « sclérose systémique » est une affection disséminée du tissu conjonctif, entrant dans le groupe des connectivites. D’étiologie inconnue, elle se caractérise par une fibrose cutanée et vasculaire responsable de manifestations cliniques polymorphes de sévérité variable. La calcinose sous cutanée y est fréquente. Les calcifications siégent surtout dans les tissus mous sous cutanés mais peuvent également intéresser les tendons, la capsule articulaire, et être intra-articulaires.
Il peut s’agir de fines calcifications ou de volumineux conglomérats.
Il a été décrit de façon sporadique des calcifications
rachidiennes, intra canalaires ou péri- vertébrales dont la
prévalence est inconnue.
L’équipe de T Ogawa rapporte une étude effectuée chez 41 sujets
souffrant d’une sclérodermie selon les critères de l’ACR. Tous les
malades ont eu un scanner thoracique en coupes fines.
Vingt-quatre malades avaient une calcification péri-vertébrale au rachis thoracique, dont 12 avaient également une calcinose intra canalaire. Deux malades avec calcinose péri-vertébrale et 2 avec calcinose intra rachidienne avaient un antécédent de manifestation neurologique d’origine compressive (déficit moteur et/ou sensitif, paraplégie spastique.)
La présence d’une calcinose rachidienne (CR) était associée à
l’existence d’un syndrome de Raynaud, d’ulcérations cutanées et à
des calcifications sous cutanées.
Tous les malades ayant une CR avaient un syndrome de Raynaud contre
seulement 52,9 % chez les malades sans CR.
Aucun des malades sans CR n’avait d’ulcérations digitales contre 33
% des malades avec calcinose péri-vertébrale et 41% des malades
avec calcinose intra rachidienne.
L’âge, le sexe, la durée d’évolution de la maladie, l’étendue de la sclérose cutanée, la sévérité de l’atteinte pulmonaire ou le profil immunologique ne différaient pas chez les malades qu’ils aient ou pas une CR.
Cette étude révèle la prévalence élevée de la CR chez les malades atteints de sclérodermie. Dans la plupart des cas, elle est asymptomatique cependant le rhumatologue ne doit pas la méconnaître car elle peut potentiellement provoquer des troubles neurologiques graves (compression médullaire ou radiculaire).
Dr Juliette Lasoudris Laloux
