Sclérodermie systémique : coup de cœur pour l’IRM

La sclérodermie systémique (SS) est une collagénose caractérisée par des lésions vasculaires diffuses et une fibrose tissulaire. L'atteinte cardiaque de la SS peut être primitive, ou secondaire à l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Les lésions cardiaques sont volontiers peu symptomatiques alors que les  études nécropsiques retrouve une  fibrose myocardique chez 50 à 80 % des patients atteints de SS. L’atteinte cardiaque est  l'un des principaux facteurs de gravité de cette maladie.

La principale limitation des méthodes diagnostiques actuelles (échocardiographie) est l’absence de spécificité. L’IRM est une méthode récente performante et non invasive pour l’étude du cœur. Une équipe francaise a souhaité évaluer l’intérêt de l’IRM cardiaque chez 52 malades sclérodermiques.

Tous les malades ont eu une IRM cardiaque. Au moins une anomalie était observée chez 39 d’entre eux (75 %).Un hyper signal myocardique en T2 était présent chez 6 patients (12 %), un amincissement de la paroi du ventricule gauche chez 15 (29 %) et un épanchement péricardique chez 10 malades (19 %). La fraction d’éjection ventriculaire gauche et droite étaient altérée chez 12 (23 %) et 11 (21 %) malades respectivement. Une dysfonction diastolique gauche était constatée dans 16 cas (31 %) et un ré-haussement tardif du gadolinium compatible  avec une fibrose myocardique était retrouvé  chez 11 sujets (21 %). Aucun trouble de perfusion n’était constaté.

Il n’y avait pas de différence significative en termes d’importance du ré-haussement selon qu’il s’agissait d’une SS diffuse ou limitée.
Sept malades sur 40 sans HTAP avaient un ventricule droit dilaté.

Les auteurs concluent  que l’IRM semble  une méthode fiable et sensible pour le diagnostic de pathologie cardiaque chez les malades sclérodermiques ainsi que pour l’analyse de son mécanisme, inflammatoire, micro vasculaire ou fibrosique. L’IRM myocardique apparaît donc comme une nouvelle méthode d’évaluation du cœur dans la sclérodermie
D’autres études semblent cependant nécessaires pour préciser son rôle potentiel dans l’évaluation pronostique et la stratégie thérapeutique de la sclérodermie.  

Dr Juliette Lasoudris Laloux

Référence
Hachulla AL et coll. : Cardiac magnetic resonance imaging in systemic sclerosis : a cross sectionnal observational study of 52 patients. Ann Rheum Dis., 2009; 68:1878-1888

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