Forme cutanéomuqueuse isolée de la maladie de Behçet : quel pronostic à long terme ?

La maladie de Behçet est une affection inflammatoire chronique multisystémique dont l’expression clinique et la gravité varient beaucoup. Les auteurs se sont intéressés au pronostic de cette affection en l’absence d’atteinte systémique précoce.

Quatre vingt-seize hommes, atteints d’une forme uniquement cutanéo-muqueuse de maladie de Behçet lors de leur inclusion dans une étude contrôlée sur l’efficacité de la thalidomide (en moyenne 11,7 ans plus tôt) on été revus après la fin de l’essai, afin d’identifier ceux qui avaient, dans l’intervalle, dû recevoir des immunosuppresseurs du fait de l’atteinte d’un autre organe.

Des informations fiables ont pu être obtenues dans 95 % des cas (91 patients) avec 43% de ces patients ayant été traités par immunosuppresseurs après la fin de l’étude « thalidomide ».

Le recours aux thérapeutiques immunosuppressives a été plus fréquent parmi les patients ayant développé la maladie précocement (76 % des cas ayant débuté avant l’âge de 24 ans contre 30 % des cas ayant débuté après l’âge de 25 ans). L’absence de prise de colchicine après la fin de l’étude « thalidomide » a été identifiée également comme un facteur de risque de prise d’immunosuppresseurs (OR : 3,860 ; IC 95 % 1,484 à 10,034). Cependant 82 % des patients qui ont pris de la colchicine avaient débuté leur maladie tardivement et la colchicine n’est apparue diminuer le besoin de recourir aux immunosuppresseurs que dans ce groupe de patients.

L’atteinte oculaire (18 patients) et l’atteinte vasculaire (14 patients) ont été les deux motifs les plus fréquents de prescription d’immunosuppresseurs

Finalement, l’absence d’atteinte systémique durant les premières années d’évolution de la maladie de Behçet ne préjuge pas, selon les auteurs,  d’une évolution  bénigne de l’affection chez les patients ayant développé la maladie précocement. Le rôle protecteur de la colchicine chez les patients dont la maladie a débuté tardivement doit être confirmé par d’autres études.

Dr Cécile Borget

Référence
Hamuryudan V et coll. : Prognosis of Behçet's syndrome among men with mucocutaneous involvement at disease onset: long-term outcome of patients enrolled in a controlled trial. Rheumatology 201 ; 49: 173-177

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