T. Le Tourneau, Laboratoire d’explorations fonctionnelles,
Institut du Thorax, CHU Nantes
La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) de type sarcomérique est
une pathologie d’origine génétique fréquente (1/500), à
transmission autosomique dominante. Une des particularités de la
CMH est le développement d’une obstruction intraventriculaire
gauche (VG) au repos, le plus souvent sous-aortique, chez environ
25 % des patients atteints. Il a cependant été démontré récemment
que cette obstruction peut concerner 70 % des patients en
échocardiographie d’effort après arrêt des thérapeutiques
spécifiques.
Caractéristiques de l’obstruction de la CMH
Par opposition à un obstacle fixe valvulaire ou sous-valvulaire
aortique, l’obstruction de la CMH se singularise par son caractère
dynamique et sa variabilité en fonction des conditions de charge et
de contractilité myocardique. Elle peut varier de façon importante
en fonction de la prise d’aliments, de la consommation d’alcool ou
de la réalisation d’un effort. De même, l’emploi de diurétiques, de
vasodilatateurs (contre-indiqués) vont augmenter l’obstruction,
tandis que les inotropes négatifs (bêtabloquants, inhibiteurs
calciques bradycardisants, disopyramide) sont utilisés pour réduire
le degré d’obstruction. L’aspect Doppler est caractéristique, avec
une enveloppe spectrale en dent de requin marquée par un pic de
vélocité tardif (late-peaking) (figure 1) qui permet de
différencier l’obstruction de la CMH d’une membrane sous-valvulaire
ou d’une sténose valvulaire aortique.
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Figure 1.
Aspect caractéristique du flux d’obstruction systolique de la
cardiomyopathie
hypertrophique en « lame de sabre » ou en « dent de requin »
avec un pic de vitesse tardif.
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On distingue deux types d’obstruction :
– l’obstruction médio-VG liée à l’hypertrophie, à l’affrontement
des piliers hypertrophiés ou à l’existence de piliers anormaux.
Elle peut séparer le VG en deux cavités avec exclusion de la pointe
(aspect en sablier) ;
– l’obstruction sous-aortique est beaucoup plus fréquente, liée en
général au mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM)
qui vient s’interposer dans la chambre de chasse (figure 2).
Elle est responsable de symptômes chez un pourcentage important
de patients et est associée à un pronostic péjoratif (mortalité
cardiovasculaire, insuffisance cardiaque, fibrillation atriale).
Son rôle dans la survenue de morts subites reste discuté. Du fait
de son caractère dynamique, l’obstruction de la CMH est son propre
facteur d’aggravation : l’obstacle à l’éjection majore
l’hypertrophie pariétale, réduit la taille de la chambre de chasse
majorant ainsi le degré d’obstruction. La prise en charge de la CMH
doit donc s’attacher à rechercher l’obstruction par des méthodes
physiologiques et à mettre en place une thérapeutique adaptée pour
lutter contre l’obstruction, qu’elle existe à l’état basal ou
uniquement à l’effort.
Mécanisme de l’obstruction sous-aortique
Le SAM de la valve mitrale est le facteur principal et princeps
de l’obstruction sous-aortique chez 95 % des patients. Il concerne
de façon prépondérante la valve antérieure mais la valve
postérieure est également impliquée chez de nombreux patients. Un
SAM isolé de la valve postérieure a également été rapporté.
Deux hypothèses ont été avancées pour expliquer le SAM :
• l’attraction de la valve mitrale (pulling mechanism) par un
phénomène de Venturi du fait d’une accélération du flux sanguin
générée par l’étroitesse de la chambre de chasse ;
• le refoulement, l’entraînement de la valve mitrale (pushing
mechanism) par le flux sanguin dans la chambre de chasse. Cette
seconde hypothèse est la plus convaincante et est considérée comme
la cause essentielle du SAM.
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Figure 2.
Aspect de CMH typique avec une morphologie sinusoïdale du
septum inter-ventriculaire. SAM de la valve mitrale
antérieure.
Noter l’élongation des valves mitrales et le volumineux
bourrelet
septal qui dévie le flux d’éjection ventriculaire vers la zone de
coaptation mitrale.
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Un certain nombre d’anomalies morphologiques et fonctionnelles
concourent à la genèse du SAM :
• la morphologie du VG avec une hypertrophie concentrique
prédominant en antéro-septo-basal, l’angulation entre la paroi
antéro-septale et la chambre de chasse.
Ces éléments morphologiques vont orienter le flux d’éjection
vers la valve mitrale et l’entraîner vers la chambre de chasse
;
• l’hyperkinésie VG qui permet de maintenir le débit cardiaque
en compensant la petite taille cavitaire secondaire à
l’hypertrophie concentrique ;
• l’élongation anormale des valves mitrales, en particulier
antérieure, qui favorise le SAM ;
• les anomalies de piliers mitraux qui sont hypertrophiés, souvent
bifides (bifidité du pilier antérieur) et présentent fréquemment
une position plus antérieure favorisant l’interposition de la valve
mitrale dans le flux d’éjection aortique.
Enfin, il existe fréquemment des piliers ou colonnes charnues
surnuméraires, en particulier en position antéro-externe, venant
s’interposer dans la chambre de chasse en s’insérant sur la paroi
antéro-septale ou au niveau des commissures mitrales. Ces anomalies
sont en général associées à un SAM, mais peuvent être le seul
obstacle à l’éjection. Leur diagnostic en échocardiographie ou par
imagerie de coupe (IRM-scanner) est important car leur présence
peut modifier l’attitude thérapeutique et orienter vers un geste de
résection de cet obstacle anatomique.
Évaluation de l’obstruction sous-aortique
Si l’examen clinique permet de soupçonner l’existence d’une
obstruction sous-aortique par SAM devant la découverte d’un souffle
éjectionnel prédominant à l’endapex, l’échocardiographie de repos
et d’effort est un examen essentiel pour le diagnostic et le suivi
de l’obstruction. L’échocardiographie de repos permettra de
confirmer l’obstruction et d’en faire le bilan anatomique. L’étude
Doppler doit être réalisée par Doppler pulsé depuis l’apex du VG
jusqu’à la valve aortique pour la localisation ; le gradient
maximal sera enregistré par Doppler continu dirigé vers la valve
aortique par voie apicale 5 et 3 cavités lorsque le siège de
l’obstruction est sous-aortique.
L’échocardiographie d’effort, réalisée sous le traitement
habituel du patient, est un complément important à l’examen de
repos chez la majorité des patients porteurs de CMH. L’effort est
en principe contre-indiqué lorsque le gradient maximal
d’obstruction dépasse 50 à 60 mmHg au repos. Il est clairement
contre-indiqué chez les patients au stade 4 de la NYHA et en cas
d’hyperexcitabilité ventriculaire. Un travail récent a montré que
70 % des patients porteurs d’une CMH développent une obstruction
significative à l’effort (> 30 mmHg de gradient maximal) pouvant
expliquer une symptomatologie discordante avec l’examen de repos.
Le gradient d’obstruction doit être enregistré pendant l’effort
(effort progressif sur cycloergomètre en position semi-couchée avec
surveillance ECG et TA continue) et pendant 6 minutes de
récupération. Le pic de gradient est fréquemment enregistré en
récupération précoce mais l’obstruction peut persister de façon
prolongée après la fin de l’exercice. L’examen permettra aussi
d’analyser l’adaptation du VG à l’effort et à l’obstruction,
d’évaluer l’insuffisance mitrale fonctionnelle sur SAM et le niveau
de pression pulmonaire.
La manœuvre de Valsalva peut être réalisée mais va sous-estimer
la survenue et l’importance de l’obstruction. Les autres manœuvres
de provocation, de type pharmacologique, doivent être
proscrites.
Le BNP n’a pas démontré son intérêt dans le diagnostic ou le
suivi de l’obstruction. En revanche, le facteur von Willebrand
(FVW), très sensible aux forces de cisaillement (shear stress),
dont le déterminant principal est la vitesse du flux sanguin,
pourrait s’avérer à terme un moyen précieux pour suivre le degré
d’obstruction. Nous avons ainsi pu montrer que l’activité du FVW
permet d’établir le diagnostic d’obstruction (> 30 mmHg) avec
une fiabilité, une sensibilité et une spécificité de l’ordre de 90
à 95 %.
En pratique
- L’obstruction sous-aortique par SAM est un composant essentiel
de la physiopathologie de la CMH, responsable de nombreux symptômes
et conduisant au développement d’une insuffisance cardiaque et à
une surmortalité cardiovasculaire.
- Le mécanisme essentiel de cette obstruction correspond à
l’entraînement dans la chambre de chasse par le flux sanguin des
valves mitrales (SAM), valves qui présentent des anomalies
morphologiques. La recherche et le suivi sous traitement de cette
obstruction par échocardiographie de repos et d’effort sont
essentiels dans la prise en charge de la CMH. Le facteur von
Willebrand, sensible au shear stress, pourrait être utilisé dans
l’avenir comme un marqueur biologique de l’obstruction.
Copyright © Axis, Cardiologie pratique, Décembre 2009
