La défaillance cardiaque chez les enfants

B.EYSKENS,

Cardiologie pédiatrique, UZ Leuven, KUL

 

La défaillance cardiaque est un tableau clinique qui intervient lorsque le coeur n’est plus capable de générer assez de débit pour subvenir au métabolisme et aux besoins en oxygène des tissus. Il est important pour le pédiatre de diagnostiquer ce tableau clinique. En cas de défaillance cardiaque acquise chez un enfant sans antécédents cardiaques, il faut surtout envisager une myocardite aiguë, une tachyarythmie, une cardiomyopathie dilatée ou hypertensive. Le traitement des défaillances cardiaques chez les enfants a beaucoup évolué ces dernières années, grâce aux nouvelles avancées en matière de pathogenèse complexe et aux découvertes sur le rôle des facteurs immunologiques et neuro-humoraux ainsi que de certains facteurs génétiques prédisposants.

Les nouvelles possibilités de traitement se situent dans le domaine médicamenteux, mais aussi au niveau interventionnel, avec par exemple l’assistance circulatoire mécanique, la resynchronisation électrique par un stimulateur adapté et la transplantation cardiaque. Ces procédures sont aujourd’hui également applicables aux enfants et deviennent, en outre, de plus en plus sûres et efficaces.

Pathophysiologie

La défaillance cardiaque est causée par une perturbation de l’un des facteurs déterminants du débit cardiaque :

  la précharge ou le remplissage du coeur :

● surcharge volumique due à d’importants shunts intracardiaques ou extracardiaques ou des insuffisances valvulaires;
● volume trop réduit en raison d’une importante sténose valvulaire auriculo-ventriculaire, d’un problème d’afflux (circulation de Fontan défaillante, obstruction au retour pulmonaire veineux comme le retour veineux pulmonaire anormal total obstructif) ou d’une tamponnade péricardique;

  la postcharge (force contre laquelle le coeur doit pomper) : surpression due à une obstruction grave de l’afflux sanguin (sténose aortique, pulmonaire) ou une importante hypertension pulmonaire ou artérielle;

  le rythme cardiaque :

● tachyarythmies supraventriculaires ou, rarement, ventriculaires;
● bradyarythmies dans de rares cas;

  la contractilité intrinsèque : cardiomyopathie dilatée, myocardite virale aiguë. Le débit cardiaque peut aussi être relativement insuffisant en cas de besoins métaboliques plus élevés, comme pour une septicémie, une anémie ou une hyperthyroïdie.

Causes

Chez les adultes, la défaillance cardiaque résulte le plus souvent d’une dysfonction ventriculaire gauche. La plupart du temps, il s’agit d’une valvulopathie ou d’une cardiopathie ischémique. Chez les enfants et les adolescents, la défaillance cardiaque clinique est principalement liée à une malformation cardiaque structurelle congénitale, qui peut aussi bien concerner une dysfonction ventriculaire gauche que droite (1). Les malformations cardiaques structurelles les plus courantes à l’origine d’une défaillance sont décelées dès la naissance ou au cours des premiers mois de l’enfance. Un collapsus cardiogénique grave durant les deux premières semaines de vie est souvent associé à une fermeture du canal artériel et est majoritairement dû à de graves malformations obstructives au niveau du coeur gauche (coarctation de l’aorte, sténose aortique critique, crosse aortique interrompue ou syndrome d’hypoplasie du coeur gauche). Si la défaillance cardiaque survient entre 2 et 8 semaines de vie, on envisagera essentiellement des shunts, qui provoquent (en raison de la baisse de résistance vasculaire pulmonaire) une augmentation démesurée de la circulation pulmonaire (défaut septal ventriculaire, canal artériel ouvert, défaut septal atrioventriculaire, tronc artériel commun, retour veineux pulmonaire anormal total – RVPAT). La défaillance cardiaque chez les enfants de plus d’un an est rarement la conséquence d’une malformation cardiaque structurelle congénitale jusqu’alors non diagnostiquée. Dans cette catégorie d’âge, on considère surtout les causes possibles suivantes (2) :

 défaillance comme premier signe d’une pathologie acquise ou jusqu’alors subclinique :

● la «cardiomyopathie dilatée» est un terme générique utilisé pour un groupe hétérogène de pathologies caractérisées par un ventricule gauche (ou, rarement, droit) très dilaté et aux faibles contractions. Les causes sont une myocardite aiguë (virale, maladies de système, maladie de Kawasaki), une cardiomyopathie primaire génétique, une pathologie métabolique, une myopathie étendue, une cardiotoxicité après une chimiothérapie;
● une tachycardiomyopathie est causée par une tachycardie de longue durée (quelques jours, voire quelques semaines), le plus souvent supraventriculaire, rarement ventriculaire;
● une hypertension artérielle grave peut aussi se présenter en cas de cardiomyopathie hypertensive;
● une défaillance cardiaque droite peut être le premier signe d’une hypertension pulmonaire primaire;
● enfin, une péricardite aiguë peut provoquer une tamponnade péricardique et une défaillance cardiaque clinique;

 une défaillance cardiaque survenue à la suite d’une intervention précédente (rétablissement ou palliation) pour une malformation congénitale structurelle : chez ces patients, le suivi est si excellent que les défaillances cliniques causées par des lésions résiduelles sont rares.

Par contre, celles ci peuvent entraîner une dysfonction ventriculaire subclinique, qui impose le plus souvent une nouvelle intervention. Parmi les exemples typiques, on compte une dysfonction du ventricule droit causée par une grave insuffisance de la valve pulmonaire après une opération de réparation de la tétralogie de Fallot, une importante insuffisance de la valve aortique après une dilatation de cette valve au ballon, une grave insuffisance mitrale après réparation d’un défaut septal atrioventriculaire, une circulation de Fontan défaillante due à une obstruction du circuit;

 défaillance cardiaque due à une malformation congénitale connue : un exemple typique est la rupture du sinus de Valsalva en cas de défaut septal ventriculaire avec prolapsus de la valve aortique. L’important shunt gauche/droit soudain va provoquer une défaillance cardiaque congestive.

Autre exemple : l’endocardite avec changement structurel soudain tel qu’une importante insuffisance valvulaire ou une rupture d’un défaut septal ventriculaire couvert d’un anévrisme.

Diagnostic d’une défaillance cardiaque aiguë ou chronique

Anamnèse

L’enfant atteint d’une défaillance cardiaque chronique a une tolérance à l’effort moins bonne que les sujets du même âge. Il ne s’en plaint généralement pas, mais prend des pauses spontanément et choisit plutôt des activités calmes. Chez les enfants atteints d’une malformation structurelle, il est important d’évaluer l’évolution de la capacité à l’effort au fil du temps. Si la défaillance cardiaque est aiguë, l’enfant présente souvent des douleurs abdominales et de l’anorexie, voire parfois des vomissements en raison d’une congestion hépatique ou d’un oedème de la paroi intestinale. Les autres symptômes sont: la fatigue, l’apathie, les problèmes respiratoires, comme la dyspnée et l’orthopnée, une transpiration excessive et parfois des oedèmes périorbitaux ou au niveau des extrémités. Parfois, une infection intercurrente survenant chez des patients atteints d’une défaillance cardiaque chronique bien prise en charge par médication peut déclencher un nouvel épisode de défaillance cardiaque clinique. En cas de myocardite aiguë, l’enfant montre souvent des signes d’infection virale (rhinite, pharyngite). Informez-vous toujours au sujet des antécédents familiaux de cardiomyopathies, de consanguinité ou d’hypertension artérielle éventuels.

Découvertes cliniques

La défaillance cardiaque demeure un diagnostic clinique et il est dès lors très important de reconnaître les signes cliniques. Ces derniers peuvent parfois être subtils au stade précoce.

 Généralités: pâleur, calme, sentiment d’inconfort.

 Effort de respiration accru : tachypnée, écartement typique des narines à l’inspiration, rétractions, dyspnée, parfois sibilance.

 Hépatomégalie, pression veineuse centrale élevée, oedèmes (périorbitaux, prétibiaux, aux chevilles), ascite, épanchement pleural.

 Diminution de la perfusion tissulaire : faibles pulsations périphériques, extrémités froides et moites, remplissage capillaire ralenti, pouls paradoxal en cas de tamponnade péricardique (disparition du pouls périphérique à l’inspiration), hypotension artérielle (ou hypertension en cas de cardiomyopathie hypertensive).

 Tachycardie (parfois incalculable en cas de tachyarythmie).

 Région précordiale : palpation : battement cardiaque gauche déplacé latéralement en cas de cardiomégalie, trill (= souffle > 4/6), par exemple en cas de shunt important (rupture du sinus de Valsalva).

 Auscultation : rythme de galop dû à la présence d’un troisième ou quatrième son, souffles cardiaques en cas de déficience structurelle sousjacente ou d’insuffisance mitrale secondaire en raison d’une grave dilatation du ventricule gauche.

Examens complémentaires

Le diagnostic de la défaillance cardiaque est clinique.

  Figure 1 :
Radiographie thoracique d’un enfant de 7 ans atteint d’une insuffisance
cardiaque chronique due à une cardiomyopathie dilatée.
L’enfant a été stabilisé sous traitement médicamenteux.

La recherche de l’étiologie requiert des examens complémentaires (3). Souvent, les antécédents de l’enfant, l’anamnèse et l’examen clinique ont toutefois déjà fourni des indices clairs. Chez un enfant sans antécédent et aux défaillances cardiaques aiguës ou subaiguës, le diagnostic le plus courant est une myocardite virale, une tachyarythmie ou une cardiomyopathie. Lorsque le rythme cardiaque est presque incalculable, chaotique ou irrégulier, il est très probable que la cause soit un trouble du rythme cardiaque.

 Electrocardiogramme à 12 dérivations : évaluation du rythme cardiaque, signes d’hypertrophie, troubles de la conduction ou de la repolarisation.
 Les examens sanguins doivent principalement viser le dépistage d’éventuels signes infectieux (hémogramme, PCR, sédimentation, sérologie virale), les enzymes cardiaques (CK, CKMB, troponine I, TA, LDH), la fonction rénale et le lactate. Certains centres déterminent le peptide natriurétique de type B (BNP) ou le NT-proBNP, comme paramètre de la défaillance cardiaque et de la dysfonction ventriculaire.
 Une radiographie du thorax permet de mettre au jour une cardiomégalie, un oedème pulmonaire et/ou un épanchement pleural (Figure 1). Il est impératif de garder à l’esprit qu’au stade précoce d’une myocardite hyperaiguë, aucune cardiomégalie n’est présente (Figure 2).
 Echocardiographie : évaluation de la fonction ventriculaire, dilatation, hypertrophie, anomalie structurelle, caillots, hypertension pulmonaire (Figure 3).

Myocardite aiguë

Causes et pathogenèse

La myocardite se caractérise par une inflammation du myocarde avec nécrose myocellulaire (1, 4). Les myocardites aiguës sont le plus souvent causées par des virus, dont l’entérovirus, plus particulièrement le virus coxsackie B, l’adénovirus, le parvovirus B19, le virus d’Epstein-Barr et le cytomégalovirus. La pathogenèse est complexe. Au cours d’une première phase intervient un effet cytotoxique direct par le virus (par exemple, une destruction de la dystrophine, un composant essentiel du cytosquelette cardiaque, par la protéase du virus coxsackie).

Figure 2 :
Radiographie thoracique d’un enfant de 3 ans victime d’un choc cardiogène
en raison d’une myocardite aiguë. Aucune cardiomégalie significative n’est visible.
 

La deuxième phase immunologique se caractérise par une activation des lymphocytes T ainsi que des cytokines et provoque des dégâts et des pertes supplémentaires au niveau des myocytes et, à long terme, peut parfois évoluer en fibrose interstitielle.

Tableau clinique

Cependant, il est extrêmement important d’envisager la possibilité d’une myocardite aiguë chez tout enfant présentant un tableau viral/infectieux et un inconfort général.

Les signes cliniques d’insuffisance cardiaque doivent être évalués et reconnus. La myocardite aiguë est une urgence médicale qui nécessite dans tous les cas une orientation de l’enfant vers un centre spécialisé de toute urgence. Le spectre clinique est large et va de symptômes minimes (subcliniques) à un choc cardiogène progressant rapidement, voire une guérison complète ou une évolution vers une cardiomyopathie dilatée chronique. En cas de myocardite fulminante, le patient doit être orienté d’urgence vers une unité de traitement intensif pour assistance cardiovasculaire avec inotropes, et éventuellement une assistance mécanique de la circulation. Une myocardite fulminante peut entraîner une mort subite chez les jeunes (5% d’une série d’autopsies). La myocardite aiguë est plus courante. Dans ce cas, l’enfant développe plus graduellement des symptômes progressifs de défaillance cardiaque en quelques jours. Le sujet peut aussi présenter des douleurs thoraciques ou des arythmies ventriculaires. L’ECG affiche une tachycardie sinusale, de faibles voltages et des ondes en T plates ou inversées. Parfois, on constate des arythmies ventriculaires ou des troubles de la conduction atrioventriculaire ou intraventriculaire.

 Figure 3 :
Examen échocardiographique: cette imagerie des 4 cavités montre un ventricule gauche gravement dilaté avec insuffisance mitrale secondaire.

Les salves de tachycardie ventriculaire sont très dangereuses et peuvent provoquer une mort subite. Sur la radiographie thoracique, on observe souvent une cardiomégalie avec hile pulmonaire proéminent, oedème pulmonaire et parfois un épanchement pleural. Attention: aucune cardiomégalie n’est présente au stade précoce de myocardite fulminante (Figure 2) !

L’examen échocardiographique montre une importante dysfonction globale du ventricule gauche et, généralement, une dilatation (du moins en cas de myocardite fulminante), souvent accompagnée d’un épaississement du myocarde dû à un oedème. Parfois, la dysfonction ventriculaire grave est liée à des thrombus muraux. Il arrive aussi que l’on constate un épanchement péricardique en raison d’une péricardite associée. Analyse sanguine: l’hémogramme, la sédimentation et l’ionogramme ne sont généralement pas très utiles au diagnostic. Un taux élevé de créatinine et de lactate, ainsi qu’une faible quantité de bicarbonate indiquent l’imminence d’un collapsus cardiovasculaire. Les enzymes cardiaques, la créatine kinase (CK), la CK MB (CK issue du myocarde), la troponine I et la protéine C réactive (CRP) peuvent être employées pour surveiller une inflammation persistante.

Le cathétérisme cardiaque et la biopsie endomyocardique du ventricule droit avec classification histologique selon les critères de DALLAS (évaluation de l’infiltrat lymphocytaire et des myocytes endommagés et nécrotiques) restent les examens de prédilection pour le diagnostic. La biopsie sert surtout au diagnostic différentiel entre la cardiomyopathie dilatée et la myocardite aiguë. Cette distinction est essentielle pour le pronostic, car une myocardite aiguë offre suffisamment de chances de rétablissement, de sorte que l’on peut postposer une transplantation cardiaque. Dans la pratique, on s’abstient toutefois d’effectuer une biopsie myocardique en phase aiguë, en raison du risque de perforation. Par ailleurs, la sensibilité d’une biopsie n’est pas de 100%, étant donné que les lésions peuvent être focales. La RCP (réaction en chaîne polymérase) peut offrir une autre solution pour l’aspiration endotrachéale.

Traitement

Le traitement de première ligne est avant tout symptomatique et axé sur l’assistance de la défaillance cardiaque. Chez les patients souffrant d’une défaillance cardiaque légère à modérée, il commence par des diurétiques et une inhibition de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). On utilise dans ce cas de préférence le captopril, car il capte les radicaux d’O2 et réduit l’endommagement du myocarde. On administre de la digoxine, mais à faible dose et sans dose de charge. En effet, ce médicament augmente l’expression des cytokines inflammatoires. Les anticoagulants à l’acide acétylsalicylique ou aux coumarines en prévention de la formation d’un caillot en cas de ventricule gauche très dilaté et hypocontractile sont aussi conseillés. Après la stabilisation et la disparition des signes cliniques de défaillance cardiaque, on commence très lentement à administrer des bêtabloquants sous forme de carvédilol. En plus de l’effet positif sur la fonction ventriculaire, le carvédilol diminue les dommages causés au myocarde par la myocardite en raison de la production accrue d’interleukine 12 et d’interféron et de la suppression du système immunitaire. En cas d’arythmies ventriculaires, on administre de la lidocaïne ou de l’amiodarone, mais cela peut provoquer une hypotension artérielle.

En cas de bloc atrioventriculaire important, la stimulation est nécessaire. S’il s’agit d’un choc cardiogène, il faut rapidement injecter des inotropes par intraveineuse (cathécholaminergiques tels que dopamine, dobutamine) en plus de l’assistance extracardiaque classique. Les fortes doses doivent être évitées à cause de l’effet proarythmogène si le myocarde est endommagé, enflammé et malade. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase (milrinone) exercent un effet inotrope et lusitrope positif (améliore les propriétés diastoliques), diminuent la postcharge du ventricule gauche par vasodilatation et n’ont aucun effet chronotrope. Les inhibiteurs de la phosphodiestérase fonctionnent en augmentant l’AMP cyclique et le calcium intracellulaires. De plus, ils inhibent les cytokines pro-inflammatoires. Si les inotropes par intraveineuse ne suffisent pas à assurer un débit cardiaque adéquat, il est nécessaire de recourir à une assistance circulatoire mécanique par oxygénation extracorporelle (ECMO) ou un dispositif d’assistance ventriculaire (DAV). Ces interventions peuvent sauver la vie des patients atteints d’une myocardite fulminante. Les antiviraux sont inutiles car la plupart des patients se présentent après la phase de réplication virale.

L’immunosuppression dans le traitement de la myocardite aiguë reste controversée. Il existe plusieurs petites études non randomisées sur l’immunosuppression en cas de myocardite (cortisone, cyclophosphamide, azatioprine, cyclosporine, immunoglobulines IVG). Les résultats sont soit contradictoires, soit négatifs. Une étude rétrospective menée auprès d’enfants compare l’effet des stéroïdes combinés ou non aux IVG avec assistance conventionnelle uniquement. Les deux groupes n’ont montré aucune différence, ni en matière de rétablissement de la fonction ventriculaire gauche, ni en termes de survie (5). En revanche, les stéroïdes semblent utiles dans un sousgroupe d’enfants souffrant d’arythmies ventriculaires. Malgré le manque de données probantes, la plupart des centres (92% selon Nord USA 2000) emploient pourtant le traitement immunomodulateur chez les enfants atteints de myocardite aiguë. 43% IVG, 13% stéroïdes et 44% stéroïdes + IVG.  Evolution: l’évolution exacte est difficile à déterminer car certaines formes subcliniques ne sont jamais diagnostiquées et certaines formes fulminantes ne sont découvertes que lors de l’autopsie. Les données récentes montrent 79% de survie ou d’absence de transplantation cardiaque après 2 ans (6). Il est étonnant de constater que les chances de rétablissement sont plus élevées chez les patients souffrant d’une myocardite fulminante. Si l’enfant survit à l’épisode aigu, les probabilités de rétablissement complet sont de 80%. Par contre, le pronostic est pessimiste pour la myocardite à cellules géantes (70% de mortalité ou de transplantation cardiaque après un an) et la myocardite néonatale.

Tachycardiomyopathie

Les troubles du rythme peuvent engendrer une dysfonction ventriculaire (7). Il s’agit la plupart du temps de tachycardies supraventriculaires, plus rarement ventriculaires (tachycardiomyopathie). Une tachycardie chronique peut entraîner une ischémie du myocarde: la diastole est plus courte et la perfusion coronaire s’en trouve lésée. L’apparition de la défaillance cardiaque dépend de la fréquence cardiaque de la tachycardie, des problèmes cardiaques structurels sous-jacents, de l’âge du patient et de la durée de la tachycardie. La défaillance cardiaque peut être si grave que l’on diagnostique parfois à tort une cardiomyopathie dilatée ou que le patient se retrouve sur une liste d’attente pour une transplantation cardiaque. Il convient donc de toujours envisager une tachyarythmie chez un patient souffrant d’une défaillance cardiaque «acquise». Chez les enfants, les tachycardies supraventriculaires persistantes sont généralement des tachycardies ectopiques atriales (Figure 4) (foyer anormal dans l’oreillette qui dépolarise plus vite que le noeud sinusal, caractérisé par une morphologie en P anormale sur l’électrocardiogramme) ou une tachycardie réciproque jonctionnelle paroxystique (tachycardie circulaire localisée près du noeud atrioventriculaire et marquée par un sommet en P en II, III et aVF sur l’électrocardiogramme).

  Figure 4 :
Cet ECG montre une tachycardie ectopique atriale de 140/min chez un enfant atteint de tachycardiomyopathie.

Le rétablissement de la fonction ventriculaire gauche après reconversion peut durer des semaines, voire parfois des mois. Les patients présentant des malformations cardiaques structurelles sont à risque pour les arythmies, qui peuvent dans certains cas causer une grave détérioration hémodynamique. Ce problème est bien connu chez les patients ayant une circulation de Fontan, chez qui il faut effectuer une reconversion électrique aussi vite que possible pour interrompre la tachycardie.

Nouvelles découvertes sur le mécanisme des défaillances cardiaques

La présence d’une insuffisance cardiaque provoque une réponse neuro-humorale avec une importante stimulation adrénergique sympathique (sécrétion d’adrénaline et de noradrénaline), ainsi qu’une activation du système rénineangiotensine- aldostérone (RAA) (1). Durant la phase aiguë, cette réaction entraîne des adaptations compensatoires hémodynamiques destinées à maintenir le débit cardiaque et la perfusion tissulaire (inotropie et chronotropie positives, vasoconstriction périphérique). D’autre part, il a été clairement démontré que l’activation du système RAA et sympathique chronique a des conséquences cellulaires et interstitielles destructrices qui, à long terme, nuisent à la fonction myocardique et sont à la base d’une défaillance cardiaque en évolution. Les changements structurels et fonctionnels aux niveaux moléculaire et cellulaire du myocarde, qui donnent lieu à des changements de masse, de forme et de taille du ventricule, sont appelés «remodelage». Plusieurs effets néfastes ont été décrits: changement de l’expression génétique des protéines contractiles entraînant une hypertrophie inadéquate, altérations du métabolisme intracellulaire du calcium qui joue un rôle essentiel dans la contraction des myocytes, apoptose ou mort cellulaire programmée, modifications de la composition de la matrice du tissu conjonctif intercellulaire ou du complexe dystrophine-glycoprotéine (protéine responsable de la préservation de l’intégrité structurelle du myocarde), diminution de l’expression des récepteurs bêta. Les autres effets dommageables des catécholamines sont l’arythmogenèse accrue et une vasoconstriction avec augmentation de la postcharge du ventricule gauche, ainsi qu’une diminution de la perfusion coronaire. En plus de la réaction neuro-humorale, il existe toujours une importante composante immunologique en cas de défaillance cardiaque, indépendamment de la cause. Des médiateurs inflammatoires (cytokines comme les interleukines, facteurs de nécrose de tumeur) sont produits et influencent la fonction myocardique et le remodelage, parfois favorablement, parfois de manière dommageable. Ces cytokines peuvent avoir un effet cytotoxique direct, interférer avec l’homéostasie du calcium, jouer un rôle dans la réactivation des gènes foetaux, entraîner l’apoptose ou mort cellulaire programmée. Elles n’entrent pas seulement en jeu dans la myocardite virale, mais aussi dans la cardiomyopathie dilatée, le rejet aigu après une transplantation cardiaque et la dérivation cardiopulmonaire. Ces médiateurs inflammatoires peuvent aussi provoquer une dysfonction myocardique intrinsèque en cas d’état septique.

Traitement des défaillances cardiaques en ambulatoire

Les directives pharmacologiques pour le traitement des défaillances cardiaques (chez l’adulte) ont été rédigées par l’AHA et l’ACC et sont régulièrement adaptées.

 Les diurétiques restent le produit de première ligne pour le traitement des défaillances cardiaques aiguës avec oedème pulmonaire et rétention d’eau. Au cours de la phase aiguë, on commence avec un diurétique de l’anse tel que le furosémide (dose 1-2mg/kg/jour). Pour un traitement d’entretien chronique, on passe à l’hydrochlorothiazide, car celui-ci entraîne moins de calciurie et moins de risque de néphrolithiase. Généralement, on y associe des diurétiques épargneurs de potassium, comme la spironolactone. Outre son effet diurétique et épargneur de potassium, la spironolactone influence favorablement le remodelage du ventricule et sa fonction (1). Les diurétiques sont administrés aussi longtemps que l’enfant montre des signes cliniques de décompensation, de surcharge ou de dilatation ventriculaire importante. Il convient de garder à l’esprit les possibles troubles ioniques, surtout en cas de gastro-entérite intercurrente. Dans une telle situation, en général, les diurétiques sont généralement interrompus à titre temporaire.

 Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) ou la réduction de postcharge constituent le traitement standard pour les défaillances cardiaques ou une fonction ventriculaire gauche moindre. Différentes études ont montré que l’inhibition de l’ECA offre un état fonctionnel et une fonction ventriculaire meilleurs ainsi qu’une mortalité plus faible. En effet, l’angiotensine II peut susciter une hypertrophie non adéquate, une fibrose et l’apoptose. L’inhibition de l’ECA peut influencer ce remodelage négatif et même l’inverser. De plus, les inhibiteurs de l’ECA entraînent une vasodilatation périphérique et une postcharge réduite du ventricule gauche. On utilise de préférence le lisinopril par dose de 0,2mg/kg/j, l’énalapril (0,5mg/ kg/j) ou le captopril (1mg/kg/j). Parmi les effets secondaires, on compte l’hypotension artérielle, les troubles ioniques et la toux sèche.

 Depuis quelques années, les bêtabloquants constituent le traitement standard et la contribution la plus importante au traitement médical des défaillances cardiaques (9, 10). Au départ, cette approche a suscité de nombreux doutes. L’objectif est de prévenir la dysfonction myocardique intrinsèque médiée par les adrénergiques et empêcher le remodelage, voire le rendre réversible. On privilégie le carvédilol, un alpha- et bêtabloquant de troisième génération avec des effets favorables complémentaires: action chronotrope négative, vasodilatation coronaire et effet antioxydant. Ce médicament est administré chez un patient stabilisé cliniquement et déjà sous traitement standard à base de diurétiques, d’inhibiteurs d’ECA et éventuellement de digoxine. On commence par une faible dose (20% de la dose cible) augmentée toutes les une à deux semaines, durant 8 semaines. Il est nécessaire de bien suivre le patient et de rester vigilant quant à la résurgence de la défaillance cardiaque. Si une importante bradycardie survient, la dose est diminuée. Des études menées auprès d’enfants ont mis en évidence une nette amélioration de la fonction ventriculaire gauche et de l’état fonctionnel chez les patients souffrant d’une cardiomyopathie dilatée et de défaillance cardiaque symptomatique.

 La digoxine est, historiquement, le traitement de première ligne pour les enfants atteints d’une dysfonction ventriculaire et/ou d’une défaillance cardiaque. En plus de son effet inotrope positif, cette substance exerce aussi une influence neurohormonale, plus particulièrement une diminution du tonus adrénergique avec baisse des taux de noradrénaline, rénine et aldostérone dans le sérum. Par ailleurs, la digoxine retarde le noeud sinusal et la conduction atrioventriculaire. Elle influe aussi avantageusement sur les symptômes cliniques de défaillance cardiaque ainsi que sur la fonction ventriculaire chez les nourrissons souffrant d’un défaut septal ventriculaire. Sur la base des constatations effectuées chez les adultes, avec une amélioration significative de la symptomatologie et de la fonction ventriculaire gauche, on recommande aussi l’utilisation de digoxine chez les enfants atteints d’une cardiomyopathie dilatée. On conseille aujourd’hui une dose plus faible: 3-4 microgrammmes/kg deux fois par jour, car il n’existe aucune différence par rapport à l’effet thérapeutique de la dose élevée.

 Inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine : les sartans offrent une inhibition plus complète du système angiotensine-aldostérone que les inhibiteurs de l’ECA. De plus, ils ne provoquent pas de toux sèche, qui est un effet secondaire connu des inhibiteurs de l’ECA dû à leur influence sur les niveaux de bradykinine. Chez les adultes, plusieurs études ont montré une action favorable sur la mortalité, la symptomatologie et la fonction ventriculaire gauche lors de l’utilisation d’inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine combinés aux inhibiteurs de l’ECA classiques. Leur pharmacocinétique chez les enfants reste toutefois méconnue.

Traitements plus récents

Lorsque le traitement médical conventionnel est insuffisant pour entretenir une circulation systémique adéquate, on peut passer à une assistance circulatoire mécanique (1). L’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) peut être appliquée tant en cas de défaillance respiratoire que circulatoire. Cette technique peut être utilisée dès la période néonatale pour une durée maximale de 14 jours environ. Grâce aux progrès technologiques, le dispositif d’assistance ventriculaire pulsatile (DAV) est aujourd’hui aussi envisageable chez les enfants plus jeunes à partir d’approximativement 10kg et peut être utilisé durant plusieurs semaines, voire quelques mois. Le DAV nécessite une bonne fonction ventriculaire droite et pulmonaire. Il peut servir de transition en attendant une transplantation, ou temporairement pour entretenir la circulation systémique tout en déchargeant le ventricule gauche dans l’attente d’une récupération en cas de myocardite grave.

Ces techniques du DAV et de l’ECMO peuvent néanmoins être à l’origine de complications telles qu’une hémorragie, des complications thromboemboliques, une infection, une septicémie ou un dysfonctionnement multiorganique secondaire. La resynchronisation cardiaque est un traitement de stimulation qui tente de rétablir la contraction synchrone entre la paroi libre du ventricule gauche et le septum interventriculaire afin d’améliorer l’hémodynamique et le débit cardiaque (1). Le raisonnement à l’origine de cette technique veut que les patients atteints d’une dysfonction ventriculaire et de défaillance cardiaque graves développent des troubles de la conduction, ce qui entraîne une dyssynchronie entre les différentes parois du myocarde. Il s’ensuit une désorganisation de la contraction ventriculaire et une fonction ventriculaire systolique réduite. Pour la stimulation par TRC (traitement de resynchronisation cardiaque), on pose un fil de stimulation atrial et deux fils ventriculaires pour la stimulation biventriculaire avec synchronie atrioventriculaire. Chez les adultes souffrant de cardiomyopathies dilatées, plusieurs études randomisées ont établi un effet bénéfique évident du TRC sur la tolérance à l’effort et la fonction ventriculaire. En ce qui concerne la population pédiatrique, quelques petites études ont rapporté une influence positive du TRC chez les enfants atteints de déficiences cardiaques congénitales et d’une dysfonction ventriculaire systémique.

Transplantation cardiaque : ces dernières années ont vu des évolutions considérables dans le domaine des transplantations cardiaques pédiatriques (11, 12). La survie après cinq ans oscille entre 75 et 85% et dépend principalement du problème cardiaque sous-jacent. Le groupe de la cardiomyopathie dilatée s’en sort mieux que les patients victimes d’une grave pathologie cardiaque structurelle sousjacente. La survie après quinze ans atteint de 50 à 59%. Ces bons résultats sont dus aux nouveaux schémas d’immunosuppresseurs, à la surveillance des rejets et à la prévention accrue des infections. Les causes de décès les plus fréquentes sont le rejet aigu (30%), l’infection (20%), la vasculopathie d’allogreffe cardiaque ou l’arthérosclérose coronaire du coeur du donneur (23%) et les tumeurs secondaires (8%). Pour améliorer le pronostic après une transplantation cardiaque à l’avenir, le traitement doit être adapté. Il faut alors tenir compte de l’équilibre délicat entre l’efficacité de la prévention des rejets et de vasculopathie de greffe d’un côté et la prévention des effets indésirables de l’autre, comme les malignités et les infections.

Conclusion

Le traitement des défaillances cardiaques chez les enfants a beaucoup évolué ces dernières années, grâce aux nouvelles avancées en matière de pathogenèse complexe et aux découvertes sur le rôle des facteurs immunologiques et neuro-humoraux ainsi que de certains facteurs génétiques prédisposants. Les nouvelles possibilités de traitement se situent dans le domaine médicamenteux, mais aussi au niveau interventionnel, comme l’assistance circulatoire mécanique, la resynchronisation électrique par un stimulateur adapté et la transplantation cardiaque. Ces procédures sont aujourd’hui également applicables aux enfants et deviennent, en outre, de plus en plus sûres et efficaces. De plus, le développement du traitement par les cellules souches suscite de grandes espérances et cette méthode fera très probablement partie du traitement des défaillances cardiaques dans les décennies à venir.

Références

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