La grossesse chez les femmes atteintes d’hémoglobinurie
paroxystique nocturne (HPN) est associée à un risque accru de
complications et à une forte mortalité maternelle et fœtale. Une
étude française le confirme et met en évidence des taux de
mortalité maternelle de 8,3 % et de mortalité fœtale de 4 %. Cette
étude, fondée sur les données du registre français des HPN a
concerné les grossesses survenues entre 1978 et 2008. L’analyse a
porté sur 27 grossesses, chez 22 femmes, de 21 ans d’âge médian
(17-41 ans) lors du diagnostic d’HPN, et de 27 ans (28-31 ans) lors
de la grossesse, le diagnostic d’HPN ayant été posé au cours de la
grossesse chez 4 patientes (devant une cytopénie chez 2 et une
anémie hémolytique chez les 2 autres).
Cinquante-quatre pour cent des femmes ont reçu un traitement
anticoagulant prophylactique, débuté pour la moitié d’entre elles
au premier ou au deuxième trimestre de la grossesse, et poursuivi
au moins un mois en post-partum. Les évènements thrombotiques (12,5
%) représentaient la principale complication fatale relevée dans
cette étude. Tous sont survenus en post-partum : thromboses
veineuses cérébrales et syndrome de Budd-Chiari notamment, au cours
du premier mois du post-partum ; puis plus tardivement, thromboses
veineuses mésentérique et cérébrale, à 7 et 9 mois du
post-partum.
Dr Julie Perrot
de Guibert S et coll. : Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and pregnancy : The French expérience. 51st American Society of Hematology (ASH) Annual meeting (La Nouvelle-Orléans) : 5-8 décembre 2009.
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