La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)) reste une affection
chronique grave qui met en jeu le pronostic vital à plus ou moins
longue échéance. Les traitements efficaces sont loin d’être légion,
au point que certaines sociétés savantes ont récemment édicté des
recommandations concernant la prise en charge de la maladie, au
travers de son diagnostic et de son traitement. Il s’agit en
l’occurrence de l’American Thoracic Society et de la European
Respiratory Society.
Quel est l’impact de ce consensus a priori salutaire sur
la pratique médicale courante? C’est à cette question que tente de
répondre une étude rétrospective dans laquelle ont été inclus 521
patients atteints d’une FPI et suivis par un centre spécialisé dans
la prise en charge des maladies pulmonaires interstitielles. La
sélection des participants a porté sur la période 2000-2009. Un
bilan des fonctions respiratoires s’est avéré disponible chez 446
d’entre eux (86 %). Ont été passés systématiquement en revue les
données démographiques et fonctionnelles, les critères
diagnostiques, la mortalité, l’inclusion éventuelle dans les essais
cliniques et le recours à la transplantation pulmonaire. Dans 64 %
des cas, une biopsie pulmonaire chirurgicale a été effectuée. En
son absence (36 %), c’est la fibroscopie bronchique qui a permis le
diagnostic positif de la FPI.
Une transplantation pulmonaire s’est imposée chez 16,1 % des
patients et 27,4 % du reste de l’effectif global a été inclus dans
une étude de cohorte prospective. Dans les formes légères, modérées
et sévères de la maladie, la valeur du VEMS a été associée à une
durée médiane de la survie qui a atteint respectivement 55,6, 38,7
et 27,4 mois. La mortalité après 5 ans a augmenté de manière
hautement significative et, à ce titre, la FPI reste une maladie
grave dont le pronostic est encore bien sombre. La contribution de
la fibroscopie bronchique au diagnostic s’est avérée très moyenne,
voire médiocre. Le VEMS basal est apparu comme un paramètre bien
corrélé à la durée de la survie et aux complications de la
maladie. L’inclusion dans un essai contrôlé et le recours à la
transplantation pulmonaire n’ont finalement concerné qu’une
minorité de malades.
La recherche clinique doit rester active face à cette maladie
respiratoire dont la prise en charge thérapeutique et l’évaluation
pronostique sont loin d’être optimales, même dans le respect des
recommandations actuelles de certaines sociétés savantes, et non
des moindres.
Dr Philippe Tellier
Nathan SD et coll. Long-term Course and Prognosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in the New Millennium. Chest 2011; 140 :1 221-229.
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