L’atrésie des voies biliaires (VB) extra-hépatiques (AVBEH) non
opérée conduit au décès par cirrhose avant 1 an dans 50 % à 80 %
des cas. Trois types sont décrits : I atrésie du cholédoque, II du
canal hépatique, III (90 % des cas) de l’ensemble des voies
biliaires extra-hépatiques. De plus, certaines formes syndromiques
comprennent une asplénie ou une polysplénie, une dextrocardie, une
malrotation intestinale qui aggravent le pronostic. Le traitement
chirurgical par porto-entérostomie (Kasaï) vise à rétablir le flux
biliaire, éventuellement dans les types I et II par jéjunostomie
sur la partie perméable de la VB. L’échec de cette chirurgie
conduit à la transplantation hépatique.
Des pédiatres néerlandais ont revu tous leurs cas d’AVBEH
observés de 1987 à 2008. Pendant cette période, le diagnostic
a été posé pour 231 nourrissons dont 114 filles (49,4l %). Après
exclusion de 3 cas venant des Antilles, l’incidence était de 1 pour
18 619 naissances vivantes. La durée du suivi médian a été de
6,9 ans (0,1-21,9 ans) et pour les survivants de 9,7 ans (0,5-21,9
ans). Quatre patients n’ont pas eu de dérivation en raison de
malformations multiples (n=2), d’un décès précoce et d’un retard à
la consultation pour un enfant qui a été greffé d’emblée. Dix
malades ont eu une laparotomie exploratrice sans correction
chirurgicale pour des raisons diverses et 6 d’entre eux ont eu une
greffe de foie ultérieure. Finalement, 214 enfants ont subi une
dérivation de Kasaï. Leur taux de survie 4 ans plus tard, sans
greffe était de 46 % ± 4 % et le taux de survie global de 73 % ± 3
%.
Sur les 2 périodes, 1987 à 97 et 1998 à 2008, la disparition de
l’ictère, observée dans 92 % des cas, la survie sans greffe et la
survie globale n’ont pas été significativement différentes. Les
facteurs significativement associés, de façon indépendante, à
l’augmentation du taux de survie sans greffe à 4 ans étaient la
guérison de l’ictère (p<0,0001) la chirurgie durant les 60
premiers jours de vie (p=0,003) et la prophylaxie des cholangites
par antibiothérapie orale postopératoire (p=0,001). En
revanche, la corticothérapie et l’acide ursodéoxycholique n’ont pas
eu d’effet sur le taux de survie sans greffe. Le nombre
d’interventions de dérivation pratiquées par chacun des 6 centres
n’a pas eu d’effet sur le pronostic. Les transplantations
hépatiques, pratiquées dans un seul centre chez 62 patients, ont
abouti à un taux de survie à 4 ans entre 77 % et 80 %.
En conclusion, le pronostic sur 2 décennies ne s’est pas modifié
; il est comparable à celui des autres centres occidentaux. Une
chirurgie précoce et une antibiothérapie postopératoire améliorent
le pronostic significativement.
Pr Jean-Jacques baudon
De Vries W et coll. : Biliary atresia in the Netherlands: outcome of patients diagnosed between 1987 and 2008. J Pediatr 2012; 160: 638-44
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