Au Sénat, l’intersexualité sort de l’ombre…avant de grands bouleversements ?

Paris, le jeudi 9 mars 2017 – Dans le sillage de l’actualité judiciaire*, la délégation aux droits des femmes du Sénat s’est attelée à la problématique dite de l’intersexualité. Elle a ainsi présenté hier son rapport intitulé « Les variations du développement sexuel : lever un tabou, lutter contre la stigmatisation et les exclusions ».

Une réalité diverse aux contours flous

Le rapport pointe en premier lieu l’hétérogénéité des variations du développement sexuel que recouvre le terme d’« intersexe » et le manque de statistiques disponibles.

Ainsi, si une étude faisant référence évalue à 1,7 % la part de personnes « intersexuées » dans la population, cela renvoie à de nombreuses réalités et étiologies. L’appréhension épidémiologique de ces troubles semble pourtant s’améliorer en France notamment grâce à la base de données Orphanet ou le développement de la Banque nationale sur les données liées aux maladies rares (BAMARA), ou encore celui du centre de références sur les variations du développement sexuel. Néanmoins, le ministère de la Santé indique qu’il « ne dispose ni de données sur le nombre d’opérations de réassignation réalisées chaque année, ni sur le suivi des personnes concernées ».

A ce titre, la délégation préconise l’établissement de statistiques précises, fondées sur une base scientifique, concernant les personnes présentant des variations du développement sexuel.

Classification des anomalies des organes génitaux selon les chromosomes retenue par le corps médical depuis la Conférence de Chicago de 2005

Le corps médical parle de « désordre du développement sexuel (DSD) » et distingue cinq groupes de patients en fonction de leur profil chromosomique.

1) Le premier groupe, le 46,XX Disorder of Sex Development (DSD), concerne les enfants - génétiquement des filles - qui naissent avec des organes génitaux anormaux. Ces filles sont « virilisées », elles ont un développement inhabituel du clitoris et ne possèdent pas d'ouverture du vagin au périnée. Pour ce groupe, l'hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) est la principale cause de ces anomalies.

2) Le deuxième groupe, beaucoup plus hétérogène, concerne les enfants 46,XY DSD qui naissent avec un profil génétique de garçon. Plusieurs situations existent au sein de ce groupe, distinctes les unes des autres :

- les anomalies de la stéroïdogenèse sont des anomalies de la fabrication des hormones. Elles peuvent mener à des sujets garçons présentant des organes génitaux insuffisamment formés sur le plan masculin ;

- la dysplasie (dysgénésie gonadique) concerne les garçons nés avec des gonades malformées qui ne fabriquent pas ces hormones en quantité suffisantes ;

- certains enfants naissent avec des testicules normaux, qui fabriquent ces hormones en quantité suffisante, mais leur corps ne possède pas les récepteurs permettant de répondre à cette stimulation hormonale (anomalie 5á réductase) ou possèdent des récepteurs aux androgènes ne permettant pas aux hormones de transformer le petit garçon sur le plan masculin. Lorsque l'insensibilité aux androgènes est complète, les enfants sont entièrement féminins extérieurement mais portent intérieurement des testicules et fabriquent des hormones masculines qui sont totalement inopérantes ;

- les anomalies du contrôle de ces hormones au niveau central (déficit en gonadotrophines) ;

- enfin, il existe une catégorie d'enfants dont on ignore les raisons pour lesquelles ils naissent avec des organes génitaux incomplètement formés.

3) Le troisième groupe concerne les enfants qui naissent avec des « ensembles » chromosomiques (« mosaïques ») qui ne sont pas habituels dans l'un ou l'autre sexe. L'anomalie la plus couramment rencontrée est la 45,X/46,XY, c'est-à-dire des enfants qui ont plusieurs groupes de chromosomes et dont les organes génitaux ne sont pas bien formés.

4) Le quatrième groupe, très rare (300 à 400 cas connus à ce jour) concerne les enfants Ovo-testicular DSD (autrefois appelés « hermaphrodites vrais ») chez lesquels cohabitent les structures masculines et féminines.

5) Le cinquième et dernier groupe concerne les enfants qui fabriquent des hormones normales, qui ont des chromosomes normaux, mais présentent des malformations graves de la partie inférieure du corps. On ne reconnaît plus chez eux de structure génitale (DSD non-hormonales). Ces DSD non-hormonales correspondent principalement aux exstrophies vésicales, exstrophies du cloaque, certaines malformations cloacales et les aphallies.

Source : compte rendu de l'audition au Sénat du professeur Pierre Mouriquand, 25 mai 2016


Données de prévalence à la naissance des anomalies du développement génital prises en charge par le Centre de références des maladies rares (CRMR)

- Prévalence globale estimée pour les ADG : 1 naissance sur 4500 à 5000

- 46, XX ADG - Hyperplasie surrénale congénitale : 1/12 000 soit 50 naissances par an en France, dont 25 filles

- 46, XY ADG - Anomalies de la stéroïdogenèse : 1/147 000

- 46, XY ADG - Déficit en 5 alpha réductase : très rare - inconnu

- 46, XY ADG - Insensibilité partielle aux androgènes : inconnu

- 46, XY ADG - Insensibilité complète aux androgènes : de 1/20 000 à 1/60 000

- 46, XY ADG : Dysgénésie gonadique : 1/20 000

- Mosaïques 45, X/46, XY avec anomalie des organes génitaux externes : 5/1000 000

- ADG ovotesticulaires : 400 cas rapportés dans la littérature

- ADG non-hormonales : de 1/100 000 à 1/270 000

- 46,XY Hypospades sévères : de 1/2 500 à 3 000 naissances masculines, soit 10 % de l'ensemble des hypospades

- 46, XX ADG Insuffisance ovarienne primitive XX : prévalence non connue

- 46,XY ADG Anorchidie : fréquence inconnue

- Syndrome de Turner et mosaïque : 1 /2 500

- Syndrome de Klinefelter avec anomalie des organes génitaux : <2 500

- Syndrome de persistance des dérivés mulleriens : 180 cas décrits dans la littérature

- 46, XX ADG testiculaire : prévalence non connue

- Hypogonadismes hypogonadotropes : 1/15 000

- Complexe exstrophie-épispade (CEE) et autres anomalies caudales avec anomalies des organes génitaux : CEE de 1/60 000 naissances à 1/217 000 naissances

Source : données transmises par la DGS


Traitement médical des personnes intersexuées : vers des procès pour des « réassignations » non consenties ?

Le rapport souligne que des opérations précoces ont été systématiquement effectuées sur ces enfants à la naissance au cours de la seconde moitié du XXème siècle et qu’elles ont pu être assimilées à des mutilations par les personnes qui les ont subies ainsi que par plusieurs comités de défense des droits de l’Homme des Nations Unies.

Ces travaux notent néanmoins que si d'aucuns ont vécu ces opérations « de réassignation comme des tortures, des mutilations exercées dans la plus complète opacité, en dehors de toute nécessité vitale, sans le moindre consentement de l'enfant ; sceau d'une médecine normalisatrice, qui mérite aujourd'hui réparation », pour d'autres elles ont été perçues comme des gestes salvateurs. La contradiction semble même insoluble, estiment les rapporteurs.

Pour l’organisation internationale des intersexes (OII) et les juristes auditionnés, ces pratiques relèvent ainsi de la « torture » et doivent cesser immédiatement et une indemnisation des personnes concernées devrait être mise en œuvre pour les dédommager des préjudices subis.

La délégation, elle, préconise plutôt la mise à l’étude de l’indemnisation des personnes ayant souffert des conséquences d’opérations pratiquées en lien avec une variation du développement sexuel, qui pourrait être confiée à l’ONIAM, le cas échéant dans le cadre d’un fonds dédié. Elle se prononce contre des poursuites judiciaires et des recours individuels contre les soignants.

De plus, il apparaît que les pratiques sont en pleine évolution, notamment depuis la loi Kouchner de 2002 et que sont davantage désormais privilégiés l’information et l’accompagnement, tant pour les personnes dites "intersexes" que pour leurs familles.

Vers la reconnaissance du sexe neutre ?

Si beaucoup d’intervenants ont plaidé pour que la France reconnaisse l’identité "intersexe", pour les rapporteurs une suppression pure et simple de la mention du sexe à l'état-civil ou la reconnaissance du sexe neutre auraient de trop fortes répercussions (notamment dans la lutte pour l'égalité hommes / femmes). Ils proposent plutôt une batterie de mesures visant à améliorer le sort de ces personnes sans pour autant remettre en cause « la binarité » sexuelle. Ils avancent ainsi comme piste  la prolongation du délai de déclaration des naissances au-delà de cinq jours ainsi que du délai pour mentionner le sexe (deux ans aujourd'hui), la possibilité pour les mineurs de solliciter un changement de sexe à l'état-civil, la suppression des informations sur la modification du sexe dans les mentions marginales des extraits d'actes de naissance.

Mais rappelons que, déjà, des dispositions récentes facilitent les modifications et rectifications des actes de l’état civil, notamment par la simplification de  la procédure de changement de sexe en supprimant l’obligation d’apporter la preuve d’éléments médicaux.

Cette réforme à destination des transsexuels devrait également bénéficier aux "intersexués" dans les années à venir.

Les autres pistes du rapport

Outre les recommandations déjà évoquées et des éléments de détails sur la prise en charge de ces personnes, la délégation met en avant deux mesures qu’elle appelle de ses vœux. 

Sur le plan du vocabulaire, la délégation appelle ainsi à retenir comme terminologie officielle la notion de « variations du développement sexuel », plutôt que celle d’« anomalies du développement génital » ou de « désordres, troubles du développement sexuel », de « manière à s’abstenir de se référer à un terme relevant du vocabulaire de la pathologie, inutilement stigmatisant ».

La délégation est enfin favorable à un effort de sensibilisation auprès du grand public aux difficultés vécues par ces sujets.


* Le tribunal de grande instance de Tours a le 20 août 2015 reconnu le droit de faire apposer la mention "sexe neutre" sur l’état civil d’un plaignant avant que la cour d’appel d’Orléans ne considère que c’est au législateur qu’il appartient de trancher cette question (un pourvoi en cassation est actuellement examiné).

Frédéric Haroche

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Vos réactions (1)

  • Genre

    Le 12 mars 2017

    Et quid de la dysphorie de genre?
    Passez votre chemin, il n'y a rien à voir...?

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