Publié le 22/09/2019

Canal atrio-ventriculaire

J.-P. BAULT

CHU Bicêtre

CPDP CHI Poissy Saint-Germain

Cabinet d’échographies gynéco-obstétricales, Les Mureaux

Le canal atrio-ventriculaire (CAV) est l’une des pathologies cardiaques congénitales les plus fréquentes, affectant 4 à 7 % des enfants présentant une cardiopathie congénitale. sa fréquence est estimée à 0,36 pour 1 000⁽¹⁾. Il s’agit d’une pathologie des voies d’admission.

Dépistage

Caractéristiques générales

Position fœtale et situs abdominal seront précisés. L’axe et la taille du cœur sont habituellement normaux. A noter que situs et axe du cœur peuvent être anormaux dans les cas de CAV déséquilibrés au cours de syndromes d’hétérotaxie.

Étude des cavités

C’est le temps majeur du dépistage de cette pathologie. Les aspects peuvent être variables en fonction du type de CAV ; en effet, il existe un spectre étendu de la malformation.

^{Figure 1. CAV complet (abord
latéral) ; A : systole : valve unique fermée (flèche), B : diastole
: défect central majeur (*).}

^{Figure 2. CAV (abord apical)
; A : systole : valve unique fermée (flèche), B : diastole : défect
central majeur (*).}

Dans la forme complète

On retrouve sur le plan 4 cavités un aspect de « trou central » au temps de la diastole,correspondant à la combinaison d’une valve atrio-ventriculaire unique, d’un défect du septuminter-ventriculaire et d’un défect du septum primum inter-auriculaire. Lors de la systole, l’aspect est celui d’une valve unique (figures 1 et 2). La coupe « petit axe » confirme la communication majeure et centrale (figure 3).

_{Figure 3. CAV ; coupe petit
axe : défect (*).}

^{Figure 4. TUI-STIC ; A :
estomac, B et C : CAV, D : coupe des 3 vaisseaux
normale.}

^{Figure 5. CAV mode render
(coupes axiales) A : systole : valve unique fermée, B : diastole :
valve unique ouverte.}

^{Figure 6. Valve unique coupe
coronale (noter les feuillets valvulaires partiellement visibles à
droite).}

L’utilisation du mode volumique permettra sur une image en STIC-TUI de vérifier le situs, le CAV et l’aspect de la coupe des 3 vaisseaux qui apparaît comme normale (figure 4) ; le mode rendu met en évidence la valve unique en coupes axiales (figure 5) et en coupe coronale (figure 6)⁽²⁾.

Le Doppler montre un flux unique de remplissage des deux ventricules (figure 7).

_{Figure 7. Flux unique de
remplissage des deux ventricules.}

^{Figure 8. CAV partiel ; A :
systole, B : diastole (large CIV, petite CIA et 2
VAV).}

À côté de cette forme complète

Il existe un spectre varié de CAV pariels : deux valves alignées et une CIV assez large (figure 8), deux valves alignées et une CIA ostium primum plus ou moins large (figure 9), un simple aligne-ment des valves auriculo-ventriculaires (figure 10), une fente mitrale (figure 11)(3). L’utilisation du ratio « atrial-toventricular length » ⁽²⁾, qui met en évidence le raccourcissement du sinus coronaire peut (à tort) faire évoquer un CAV (figure 14)⁽⁶⁾.

^{Figure 9. CAV partiel ; A :
diastole, B : systole (large CIA (flèche) 2 VA).}

^{Figure 10. ILVAV (on remarque
en B le point d’insertion des feuillets internes des valves mitrale
et tricuspide au même niveau).}

^{Figure 11. Fente mitrale :
(*) ; valve mitrale, (flèche blanche) : fente entraînant une
insertion du feuillet interne sur le septum (flèche
violette).}

^{Figure 12. Index
atrio-ventriculaire ; A: cœur normal, B: CAV
partiel.}

^{Figure 13. CAV déséquilibrés
(les deux ventricules ont des taille différentes) ; A: 17 SA, B: 32
SA.}

^{Figure 14. Sinus coronaire
dilaté donnant une impression de CAV.}

^{Figure 15. CAV au
1er trimestre ; A et B : 12 SA, C : STIC
CAV déséquilibré et anomalie de situs.}

Étude des gros vaisseaux

Celle-ci ne mettra pas en évidence d’anomalie dans les formes isolées. Le canal atrio-ventriculaire dans sa forme complète peut être évoqué dès le premier trimestre (figure 15)^(7,8).

Bilan

La découverte d'un CAV impose :

– de rechercher des anomalies cardiaques associées, en particulier tétralogie de Fallot, ventricule droit à double issue, arc aortique droit, etc. ;

– le bilan génétique est indispensable, car les anomalies chromosomiques sont très fréquentes,essentiellement la trisomie 21(40 % des fœtus porteurs de cette pathologie ont une malformation cardiaque et dans 40 % des cas, il s’agit d’un CAV en général complet), mais aussi trisomies 18 et 13⁽¹⁾;

– 1/3 des cas de CAV diagnostiqués en anténatal ;

– enfin, comme dans la plupart des cardiopathies, l’échographiste devra s’attacher à effectuer un bilan complet, et en particulier à rechercher des signes pouvant faire évoquer une association « CHARGE ».