Cardiomyopathies dilatées chez l’enfant, une certaine diversité étiologique et évolutive

Les cardiomyopathies dilatées (CMD) sont les formes les plus communes des cardiomyopathies chez l’enfant. Elles sont définies par une dilatation et une diminution de la contraction du ventricule gauche ou des deux ventricules avec une épaisseur normale de la paroi. Le début peut en être insidieux ou aigu, d’emblée inquiétant, ou simulant une infection respiratoire ; la constatation d’une cardiomégalie sur la radio de thorax est évocatrice. Les causes possibles sont multiples.

Une étude rétrospective conduite à Glasgow dans un centre spécialisé a rassemblé les cas consécutifs de CMD vus de 2000 à 2018, chez des patients de moins de 18 ans. Le diagnostic a reposé sur une insuffisance cardiaque et des signes échographiques de dysfonction du ventricule gauche ou des deux ventricules, des z-scores des mesures du ventricule gauche en diastole au-dessus de 2 DS supérieures à la normale et une fraction de raccourcissement inférieure à 25 %. Les patients avec une anomalie cardiaque structurelle, une cardiomyopathie secondaire à une arythmie ou une malformation coronarienne ont été exclus.

La première année après le diagnostic est critique

Un total de 53 enfants dont 31 filles (58,5 %) ont été identifiés, d’âge médian de 6 mois (0 à 42 mois), le diagnostic ayant été posé dans 71 % des cas avant 1 an, dans 98 % avant 2 ans. Les signes cliniques variaient en sévérité : 33 patients (62 %) avaient une insuffisance cardiaque manifeste dont 6 ont été d’emblée admis en réanimation, 8 (15 %) présentaient des signes respiratoires isolés, 6 (11 %) des difficultés alimentaires et un arrêt de croissance, ou d’autres symptômes divers : tachycardie supra-ventriculaire (1), souffle cardiaque (1), anasarque fœtale (1), cardiomégalie ante natale (1), convulsions (1), syndrome néphrotique (1). Malgré les investigations, 23 cas sont restés « idiopathiques » (43 %), 11 (21 %) ont été trouvés secondaires à une infection virale dont parvovirus B19 et entérovirus, 12 (23 %) étaient d’origine génétique (4 mutations MYH7) ou métabolique, 7 (13 %) résultaient d’un déficit en vitamine D.

Le taux de survie un an après le diagnostic est de 84 % non influencé par l’âge de révélation; une corrélation significative (r = 0,85) a été observée entre l’étiologie et la mortalité avec un taux de survie plus faible dans les formes idiopathiques et génétiques. Le risque de mortalité était plus élevé pour les garçons à un an d’évolution 7/22 (32 %) contre 3/31 filles (10 %, p=0,035). Une fraction de raccourcissement du ventricule gauche sévèrement atteinte à la présentation (< 15 %) était un facteur indépendant de risque de décès (p = 0,002).

Les cardiomyopathies dilatées constituent donc une entité clinique hétérogène par ses causes et son évolution. La première année après le diagnostic est une période critique marquée par une morbidité et une mortalité significatives. Les formes génétiques et idiopathiques ont le pronostic le plus réservé.

Pr Jean-Jacques Baudon

Référence
Addin MBJ et coll. : Dilated cardiomyopathy in a national paediatric population. Eur J Pediatr., 2019;178:1229-1235

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