Dépistage des troubles cognitifs dans la sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une affection dégénérative sévère se manifestant par une paralysie progressive et irréversible touchant l’ensemble de la musculature striée. Des travaux récents ont montré que d’autres systèmes neuronaux que les neurones pyramidaux et ceux de la corne antérieure étaient affectés. Les manifestations cliniques secondaires à cette atteinte neuropathologique ont longtemps été sous estimés en raison de la prééminence  des symptômes moteurs qui conditionnaient le pronostic. Des troubles cognitifs sont ainsi parfois retrouvés chez ces patients.

Des études déjà anciennes avaient rapporté une prévalence de syndrome démentiel de 3 à 6 %.  D’autres plus récentes ont montré l’existence de troubles cognitifs « frontaux » plus fréquents notamment dans les SLA à forme bulbaire. Dans certains cas, les troubles cognitifs peuvent apparaître avant les troubles moteurs. Les symptômes présentés sont en rapport avec une perturbation des fonctions exécutives. Ainsi, les malades ont des difficultés attentionnelles, de raisonnement, de planification et de langage.

Des travaux plus précis ont montré que les signes retrouvés le plus précocement étaient en rapport avec une atteinte préfrontale que l’on peut évaluer avec notamment l’étude des fluences verbales. Une équipe américaine a ainsi développé une batterie cognitive avec un temps de passage de 20 mn permettant de détecter les troubles cognitifs dans ce contexte. Cent dix patients SLA ont ainsi été testés dans leur étude. Les résultats des tests sélectionnés permettaient d’explorer 3 domaines cognitifs : la fluence verbale, le raisonnement abstrait et le jugement. Les résultats de l’exploration de ces 3 domaines étaient pathologiques dans respectivement 20, 18 et 35 % des SLA non bulbaires et 37, 25 et 60 % des SLA bulbaires.

La  grande fréquence des troubles cognitifs rapportés dans cette étude incite à évaluer la cognition de manière systématique chez les patients SLA à l’aide de cette batterie d’évaluation neuropsychologique standardisée relativement pratique. Les conséquences thérapeutiques restent modestes  mais la prise en charge et la communication avec ces patients devraient s’en trouver améliorées.

Dr Christian Geny

Référence
Flaherty-Craig C et coll. : “A rapid screening battery to identify frontal dysfunction in patients with ALS.” Neurology 2006 ; 67 : 2070-2072

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