Des cardiopathies héréditaires à l’origine d’arrêts cardiaques subits

Au sein de la population générale, on ne connait pas la proportion relative des affections cardiaques héréditaires qui sont à l’origine d’arrêts cardiaques subits qui ont pu être réanimés.

C’est ce qui a poussé Rucinski et coll. à tenter de déterminer, à partir des données 2002 – 2018 du registre national des cardiopathies héréditaires tenu en Nouvelle Zélande, le profil des patients avec une affection cardiaque héréditaire ayant survécu à une mort subite, grâce aux manœuvres de réanimation.

Une affection cardiaque héréditaire a pu être identifiée chez 115 des 225 (soit 51 % dont 72 % d’hommes) patients réanimés après un arrêt cardiaque ; ces affections étaient : syndrome du QT long (n = 48 cas [42 %]), cardiomyopathie hypertrophique (n = 28 cas [24 %]), syndrome de Brugada (n = 16 cas [14 %]), tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique (n = 9 cas [8 %]), dysplasie arythmogène du ventricule droit (n = 9 cas [8 %]), cardiomyopathie dilatée(n = 5 cas [4 %]).

Sur les 725 patients inscrits dans le registre national de Nouvelle Zélande des cardiopathies héréditaires, la proportion de ceux ayant fait un arrêt cardiaque et réanimés était, selon la nature de la cardiopathie sous-jacente, de : 53 %, en cas de tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique sous-jacente ; 33 %, en cas de syndrome de Brugada ; 25 %, en cas de dysplasie arythmogène du ventricule droit ; 20 %, pour les syndromes du QT long ; 9 %,si cardiomyopathie dilatée ; 8 %, en cas de cardiomyopathie hypertrophique.

L’arrêt cardiaque réanimé est survenu dans différentes circonstances ; il a ainsi coïncidé avec : une activité journalière normale dans 44 cas (40 %) ; une activité physique dans 33 cas (30 %) ; une affection intercurrente dans 13 cas (12 %); le sommeil dans 10 cas (9 %); une émotion dans 2 cas (2%).

Causes différentes en fonction de l’âge

Chez les patients âgés < 24 ans, le syndrome du QT long et la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique étaient les deux causes principales de l’arrêt cardiaque soudain (30/39 cas soit 77 %).

Chez les patients âgés > 24 ans, les cardiomyopathies et le syndrome de Brugada étaient les causes les plus fréquentes de l’arrêt cardiaque (49/76 cas soit 64 %).

Chez les patients âgés > 40 ans, la cardiomyopathie hypertrophique était la cardiopathie héréditaire le plus souvent en cause (33 % des cas).

Dans cette population de patients présentant une cardiopathie héréditaire, un diagnostic génétique a pu être porté dans 48 des 98 cas (49 %) chez lesquels les tests avaient été effectués.

En conclusion, au décours d’un arrêt cardiaque réanimé, la cardiopathie héréditaire le plus communément identifiée, chez les patients < 24 ans, a été le syndrome du QT long ; chez les patients âgés de plus de 40 ans, la cardiomyopathie hypertrophique était la cause la plus fréquente de l’arrêt cardiaque brutal. La tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique.          
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                     héréditaire exposait le plus à la survenue d’un arrêt cardiaque soudain réanimé, tandis que la cardiomyopathie hypertrophique y exposait le moins. Un tiers seulement de ces arrêts cardiaques sont survenus à l’effort.

Dr Robert Haïat

Référence
Rucinski C et coll. : A Population-Based Registry of Patients With Inherited Cardiac Conditions and Resuscitated Cardiac Arrest. J Am Coll Cardiol., 2020 ; 75 : 2698-2707.

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