Des précisions sur l’HTAP au cours de la sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie orpheline qui se caractérise par une atteinte diffuse du tissu conjonctif et des artérioles. La fibrose qui l’accompagne intéresse en premier lieu la peau, mais aussi d’autres organes tels les poumons, le cœur ou encore l’appareil digestif.

La fibrose pulmonaire qui est à la fois fréquente et préoccupante sur le plan pronostique peut s’associer à une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) cependant loin d’être constante. Cette dernière correspond à une forme clinique particulière dont certaines caractéristiques sont abordées dans une étude de cohorte prospective dans laquelle ont été inclus 93 patients (âge moyen 54,9 ans ; sexe féminin : 76 %) atteints d’une ScS compliquée d’une fibrose pulmonaire bien mise en évidence par la tomodensitométrie thoracique. La maladie évoluait depuis huit années en moyenne. Le diagnostic d’HTAP a reposé sur le cathétérisme droit qui n’a pas été systématique, mais orienté par un algorithme de dépistage standardisé prenant en compte les facteurs de risque et le profil clinique. La survie a été évaluée à l’aide de la méthode de Kaplan-Meier.

Une prévalence d’environ 30 % et un pronostic favorable à 3 ans sous traitement

Au total, une HTAP a été affirmée par le cathétérisme droit chez près d’un patient sur trois (29/93 ; 31,2 %). Près d’une fois sur quatre (24,1 %), le tableau clinique était celui d’une HTAP intégrée dans la ScS. En termes de sévérité, selon la classification de l’OMS, il s’agissait d’une hypertension pulmonaire du groupe III chez 55,5 % des participants et une fois sur trois (34,5 %), les résistances vasculaires pulmonaires étaient > 3,0 unités Wood. Chez un malade sur deux (48,2 %), le diagnostic d’hypertension pulmonaire a été posé dans les sept ans qui ont suivi l’installation de la ScS. Sur le plan thérapeutique, dans la majorité des cas, un traitement de fond de la maladie avait été instauré (82,8 %), parallèlement à un traitement de l’HTAP (82,8 %). Le taux de survie global à 3 ans après le diagnostic positif de la fibrose pulmonaire était de 97 % et de 91 % après le diagnostic d’HTAP.

La prévalence de l’HTAP chez les patients atteints d’une ScS compliquée d’une fibrose pulmonaire est un peu supérieure à 30 % au sein de cette cohorte conséquente, eu égard à la rareté de la maladie. Cette HTAP affirmée selon des critères hémodynamiques précis recueillis par cathétérisme droit semble survenir assez précocement au cours de la maladie. Son pronostic semble favorable à 3 ans, dès lors qu’elle est traitée au même titre que la fibrose pulmonaire. Son dépistage précoce semble à cet égard justifié, ce qui n’implique pas de recourir systématiquement à un bilan hémodynamique invasif, puisqu’il existe des algorithmes permettant de repérer les patients à risque, au travers de données cliniques et échocardiographiques.

Dr Philippe Tellier

Référence
Young A et coll. : Prevalence, Treatment, and Outcomes of Coexistent Pulmonary Hypertension and Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis. Arthritis Rheumatol., 2019 ; 71(8): 1339-1349.

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