DES TACHES BRUNES SUR LES CONJONCTIVES

 

Le segment antérieur de l'œil est facilement accessible à l'examen. Les lésions pigmentaires y sont fréquentes et l'anatomie particulière de la région rend leur reconnaissance et leur classification plus délicates que celles de leurs équivalents cutanés. Le mélanome malin primitif de la conjonctive est exceptionnel contrairement au MM de la choroïde.

Etat des lieux

Pour ceux qui l'auraient oublié, l'œil est enveloppé d'un tissu fibreux blanc appelé sclérotique, en continuité avec un disque transparent antérieur, la cornée. La conjonctive est une muqueuse qui recouvre la partie apparente du globe oculaire et se réfléchit à sa périphérie en cul-de-sacs (fornix) pour venir tapisser la face profonde des paupières. A l'angle interne des paupières, la conjonctive montre deux petits reliefs : la caroncule et le repli semi-lunaire. La conjonctive est relativement mobile sur les plans sous-jacents palpébraux et la sclérotique, sauf à la périphérie de la cornée (limbe), où elle adhère à la sclérotique. Au niveau de la cornée elle-même, la conjonctive perd toute individualité par rapport au plan sous-jacent.

Les pigmentations du segment antérieur épargnent presque toujours la cornée. La plupart concernent électivement la conjonctive périlimbique et bulbaire. Toutes les taches visibles du segment antérieur ne sont pas mélaniques. On peut y observer des dépôts métaboliques (ictère, fer, hémosidérine, ochronose, maladie de Gaucher) ou exogènes (épinéphrine, argent, mascara, quinoline). La transparence de la conjonctive rend visibles des anomalies de couleur de la sclérotique sous-jacente : sclérotiques bleues, staphylome, scléromalacie, plaques hyalines séniles. Les pigmentations mélaniques vraies peuvent concerner l'étage épithélial de la conjonctive, la zone sous-épithéliale ou la sclérotique. Les taches pigmentées épisclérales ont un mécanisme à part puisqu'il s'agit du passage "anormal" de pigment d'origine profonde à travers la sclérotique.

Mélanoses congénitales
et nævus

* La mélanose épithéliale bénigne de la conjonctive est une pigmentation ethnique dont la fréquence varie de 5% chez les Blancs à 36% chez les Jaunes et 95% chez les Noirs. Il s'agit de macules brunes plus ou moins symétriques réparties autour du limbe. Elles peuvent s'accentuer à l'occasion d'une exposition aux UV ou d'une inflammation et apparaître alors acquises.

* La tache pigmentée épisclérale se voit elle aussi surtout chez les Noirs. Elle correspond à l'émergence, à 3 ou 4 mm du bord de la cornée, de la boucle nerveuse d'Axenfeld dans l'espace épiscléral. Le pigment, produit en profondeur par la choroïde, suit une branche nerveuse du pédicule ciliaire antérieur à travers la sclérotique et forme une ou plusieurs ponctuations pigmentées sous la conjonctive, à proximité du limbe. La zone est parfois sensible au contact.

* Les nævus pigmentaires de la conjonctive peuvent être congénitaux, ou apparaître chez l'enfant ou l'adulte jeune. Ils se localisent électivement à la conjonctive bulbaire (région du limbe, caroncule, repli semi-lunaire), beaucoup plus rarement aux fornix ou à la conjonctive palpébrale, jamais à la cornée. Ils peuvent être parfaitement plans ou épaissir discrètement la conjonctive. La mobilité par rapport à la sclérotique constitue un critère de bénignité sauf, bien sûr, dans la zone du limbe où la conjonctive adhère naturellement au plan profond. La pigmentation brune manque dans 30% des nævus pigmentaires (NP) conjonctivaux des Caucasiens. La présence à leur surface de multiples pseudo-kystes d'inclusion épithéliale suggère alors le diagnostic. Comme sur la peau, on distingue des NP jonctionnels, sous-épithéliaux et mixtes, l'activité jonctionnelle diminuant statistiquement avec l'âge. La distinction entre nævus (N) jonctionnel,
N dysplasique et mélanome est toujours délicate chez l'adulte. Plus rarement on rencontre des nævus bleus, des N à cellules ballonnisées, des N de Spitz ou des N à cellules épithélioïdes. Il est prudent de retirer les lésions situées en dehors de la zone périlimbique habituelle et les NP de la conjonctive bulbaire qui ont perdu leur mobilité (sauf près du limbe). Une importante hyper vascularisation périlésionnelle est également un caractère clinique suspect.

* Le nævus de Ota est bien connu des dermatologues et la
Melanosis oculi n'en diffère que par l'absence d'atteinte cutanée. Il s'agit d'une pigmentation unilatérale de l'épisclère, et souvent de l'iris et de la choroïde, alors que la conjonctive elle-même n'est pas pigmentée mais laisse voir par transparence la pigmentation des tuniques sous-jacentes. L'œil est d'une couleur ardoisée à dominante bleue ou grise. Dans le nævus de Ota, on observe, en outre, une pigmentation analogue de la peau des paupières et de la région frontotemporale contiguë. Histologiquement, on trouve une prolifération de mélanocytes fusiformes dans l'épisclère, la sclérotique, les tissus oculaires profonds (uvée, nerf optique, méninges), les tissus orbitaires et le derme palpébral. La transformation maligne est très rare si l'on considère la relative fréquence de l'anomalie chez les Orientaux et les Noirs. Les mélanomes sur Melanosis oculi ou nævus de Ota touchent la choroïde ou l'orbite mais non la conjonctive et sont plus fréquents chez les Caucasiens.

Mélanoses acquises

Les mélanoses acquises secondaires apparaissent au cours de la grossesse, de la maladie d'Addison, après radiothérapie, après traitement par l'arsenic ou la chlorpromazine, et à la suite de kératoconjonctivites chroniques (allergies saisonnières, trachome, Xeroderma pigmentosum).

La mélanose acquise primitive de la conjonctive est assez analogue à la mélanose de Dubreuilh et sera donc envisagée avec les mélanomes malins, bien que cette conception ne fasse pas l'unanimité chez les ophtalmologues. Elle s'oppose à la mélanose épithéliale bénigne (ethnique) et aux mélanoses acquises secondaires par sa survenue tardive, toujours chez des sujets de race blanche et son caractère unilatéral et progressif. Si elle débute et prédomine à la conjonctive bulbaire, elle peut ensuite déborder sur la conjonctive palpébrale, la cornée ou le versant cutané des paupières. Les régressions partielles ou complètes ne sont pas rares ce qui peut retarder le diagnostic.

Mélanomes de la conjonctive

Compte tenu de la rareté relative des mélanomes malins conjonctivaux primitifs, ce diagnostic ne peut être envisagé que si on a d'abord éliminé un mélanome malin secondaire. Il s'agit rarement d'une métastase hématogène de MM cutané. Bien plus souvent c'est l'extension extra-oculaire d'un MM choroïdien de l'uvée ou du corps ciliaire, quand la tumeur envahit les canaux émissaires de la sclérotique ou suit la boucle nerveuse d'Axenfeld.

Le mélanome malin conjonctival primitif a une incidence de 0,024 pour 100 000 par an, soit 40 fois moins que le MM choroïdien. Il est exceptionnel chez les Noirs. La forme la plus fréquente (17 à 75% selon les séries) résulte de la "transformation" de la mélanose acquise primitive de la conjonctive. Celle-ci comme la mélanose de Dubreuilh ou le mélanome acrolentigineux sur la peau, passe par 2 phases d'extension : horizontale puis verticale. L'incidence des nodules invasifs serait de 17% après 10 ans d'évolution. Les autres MM conjonctivaux primitifs se produisent sur un nævus préexistant (21 à 33% des cas) ou de novo (0 à 50%). La distinction est souvent aléatoire en pratique. Le pronostic global est plutôt supérieur à celui du MM cutané, peut-être grâce à une détection plus précoce. Le taux de survie corrigé est de 87% à 5 ans et de 76% à 10 ans. Le pronostic individuel est difficile à établir et aucun des indices étudiés n'est vraiment fiable. On ne peut se fonder sur l'existence ou non d'une lésion pigmentaire précurseur, ni sur la classification anatomoclinique de Clark. Une étude comparative estime par exemple la mortalité des MM sur mélanose épithéliale primitive à 26%, et à 27% celle des autres MM conjonctivaux. La mesure de l'épaisseur tumorale ne donne pas autant d'informations que sur la peau. Cependant, on estime que les métastases sont exceptionnelles quand la tumeur ne dépasse pas 0,80 mm d'épaisseur. Le score cytologique utilisé pour les MM choroïdiens est également moins contributif pour les MM de la conjonctive.

Une cytologie monomorphe faite d'éléments fusiformes serait de bon augure, tandis que la présence d'éléments épithélioïdes et le panachage cellulaire caractériseraient, à épaisseur égale, des tumeurs plus agressives. Sont aussi considérés comme des signes péjoratifs un nombre élevé de mitoses, la rareté des petites cellules polygonales et l'absence de réaction inflammatoire. Les lésions périlimbiques ont le meilleur pronostic alors que l'extension à la paupière, au fornix ou à la caroncule est péjorative. En particulier les MM de la caroncule représentent 92% des MM métastasés, provoquant le décès.

Le traitement au stade de mélanose primitive est discuté. L'exérèse large est une mesure très mutilante pour une lésion dont l'agressivité est longtemps faible. Cependant, il semble imprudent d'attendre une infiltration clinique pour biopsier. On tend actuellement à conseiller plusieurs biopsies initiales, destinées à rechercher des zones d'atypies cytologiques, puis une surveillance clinique et photographique qui dicte la fréquence des prélèvements histologiques ultérieurs. En présence d'atypies cytologiques, l'exérèse large (recommandée par Ackerman) n'est pas souvent réalisable sans risquer la perte fonctionnelle de l'œil. Souvent, on ne retire que les zones les plus agressives et on détruit les autres en plusieurs temps par cryochirurgie ou laser. Les MM déclarés sont retirés chirurgicalement, la marge d'exérèse idéale restant à établir. Les ophtalmologistes semblent très économes et préfèrent souvent ne pas reprendre en cas de marge limite mais compléter alors le geste par une cryochirugie. Les récurrences locales sont fréquentes, spécialement dans les mélanoses primitives avec atypies cytologiques, mais ne modifient pas radicalement le pronostic. Une sclérectomie ou une kératectomie sont indiquées en cas d'extension à la sclérotique superficielle ou à la cornée. Ce n'est qu'en cas d'atteinte de la sclérotique profonde, des fornix et de la conjonctive palpébrale, ou d'invasion intra-oculaire qu'on se résout à l'énucléation ou à l'exentération.

L'extension lymphatique se fait vers la périphérie immédiate de la tumeur puis vers les ganglions pré-tragiens, sous-mandibulaires et cervicaux ipsilatéraux. La dissection des lymphatiques régionaux et la parotidectomie peut alors stopper l'évolution chez certains patients. Les métastases sont parfois régionales, nasales ou sinusales, ou peuvent concerner la peau, le foie, le rachis, ou toute autre localisation. Le traitement rejoint alors celui des autres MM métastatiques.

 

Liesegang T.J. : "Pigmented conjunctival and scleral lesions". Mayo Clin. Proc., 1994 ; 69 :
151-161.

François Blanc

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