Facteurs de risque de survenue de tumeurs desmoïdes au cours de la polypose adénomateuse familiale

Depuis que la proctocolectomie totale prophylactique chez les sujets porteurs de polypes dans le cadre de la polypose adénomateuse familiale (PAF), a permis de prévenir leur inéluctable dégénérescence, ce sont les lésions extra-coliques qui retiennent l’attention, et tout particulièrement les tumeurs desmoïdes (TD) qui sont les plus grandes responsables de mortalité après proctocolectomie. Elles compliquent environ 10 % des PAF (soit 400 fois plus que dans une population témoin), et, si leur exérèse est sans danger dans leur localisation pariéto-abdominale, il n’en va pas de même quand elles siègent dans le mésentère. L’infiltration diffuse de la racine mésentérique peut empêcher toute résection chirurgicale, ou la rendre très dangereuse (1/3 de décès !). Il est donc utile d’analyser à nouveau les facteurs prédictifs présumés de la survenue d’une TD, qui sont au nombre de 4 : traumatisme chirurgical (répété), exposition hormonale (femmes en période d’activité génitale ou après un accouchement), antécédents familiaux, et découverte du gène responsable APC sur le chromosome 5.

Les auteurs ont repris les dossiers de 442 malades (222 femmes) opérés pour PAF entre 1983 et 2004 dans un hôpital parisien. Une mutation génique a été retrouvée dans 88 % des cas explorés. On a compté 50 malades (25 femmes) porteurs de TD (11 %), dont 19 multiples (124 TD en tout, dont 73 dans le mésentère). Cinq TD ont été découvertes avant la PAF, 11 lors de l’exploration chirurgicale et les 34 autres après la colectomie (délai moyen de 5 ans). Si 31 (62 %) de ces TD étaient latentes (mais recherchées), les 19 autres se sont traduites par des douleurs, des troubles du transit, ou des signes de compression urétérale. Deux malades de 46 et 48 ans sont décédés de leurs TD mésentériques fistulisées.

Le type de la chirurgie (anastomose iléo-anale avec réservoir iléal ou iléorectale) n’influence pas la survenue de TD, non plus que le sexe (mais la survenue en est plus précoce chez la femme) ; en revanche le siège de la mutation génique joue un rôle essentiel, le risque étant triplé si se siège se situe au-delà du codon 1444. En revanche, le rôle des antécédents familiaux est apparu moins signifiant.

Les facteurs de risque mis en évidence ne permettent donc pas de modifier la prise en charge des malades porteurs de polypose adénomateuse familiale.

Dr Jean-Fred Warlin

Référence
Lefevre JH et coll. : Risk factors for development of desmoid tumours in familial adenomatous polyposis. Brit J Surg., 2008;95:1136-9.

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