Imperforation de l’hymen, des signes trompeurs pour une anomalie rare

L’imperforation de l’hymen (IH) est une anomalie rare due à la persistance de la membrane séparant pendant la vie embryonnaire le vagin du sinus uro-génital. Elle peut se manifester dès la période néonatale par une tumeur inter-labiale, plus communément à l’adolescence par une aménorrhée primaire, des douleurs abdominales cycliques, et/ou une masse pelvienne. Cependant, le diagnostic est souvent méconnu, en l’absence d’examen gynécologique, en raison de signes trompeurs comme une rétention d’urine, des douleurs abdominales mal caractérisées, des signes digestifs. Cet examen, difficile du fait des réticences psychologiques, effectué avec toutes les précautions nécessaires, peut être réduit à l’inspection de la région vulvaire. L’écartement des petites lèvres permet la visualisation de l’orifice urétral, du clitoris et de l’hymen. En cas d’imperforation, une fine membrane couvre l’orifice vaginal, qui peut être bombée traduisant l’hématocolpos, voire bleuâtre de par la rétention de sang dans le vagin.

Des gynécologues de l’hôpital d’enfants de Melbourne ont revu les cas observés de 2000 à 2018. Au total, 29 patientes âgées en médiane de 12 ans (de 2 mois à 18 ans) ont été examinées pour IH ; deux ont été exclues de l’analyse car la malformation a été découverte incidemment au cours d’une imagerie.

Beaucoup d’examens complémentaires inutiles

Parmi les 27 autres patientes, 23 (85 %) souffraient de douleurs, abdominales (n = 16), dorsales (n = 4) ou les deux (n = 3). Ces douleurs étaient associées à des symptômes gastro-intestinaux (GI n = 4), GI et urinaires (n = 2), GI et une masse palpable (n = 1), urinaires (n = 4), urinaires avec une masse (n = 1), une masse isolée (n = 2) et une fièvre (n = 1). Sur les 4 patientes sans douleur, 2 avaient une aménorrhée primaire, 2 des symptômes GI.

Au total, la majorité des patientes avait des symptômes venant de plusieurs appareils et plus de la moitié présentaient des douleurs combinées à d’autres signes. Plus de 80 % (22/27) avaient consulté au préalable un autre praticien. Les symptômes qui avaient entraîné un retard au diagnostic d’un mois ou plus étaient 2 cas d’aménorrhée primaire avec un examen incomplet et 2 cas de douleurs abdominales non cycliques. Environ 70 % des patientes (19/27) avaient eu une imagerie pour le diagnostic : échographie (n = 15 dont 2 avec IRM et/ou scanner), 2 un scanner et 2 une radio d’abdomen.

Ainsi, les filles et adolescentes souffrant d’une imperforation hyménale subissent beaucoup d’errements diagnostiques et d’examens complémentaires inutiles avant le diagnostic. L’examen clinique, malgré les écueils psychologiques, est la clé du diagnostic. Le traitement simple sous anesthésie consiste en une petite incision au centre de l’hymen qui permet l’évacuation des sécrétions et du sang. Aucune conséquence à long terme n’a été décrite.

Pr Jean-Jacques Baudon

Référence
Lazanyl M, Grover SR : Imperforate hymen: retrospective review from a single tertiary centre of presenting symptoms and diagnostic process. J Pediatr Child Health, 2020; 56: 90-93.

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Vos réactions (1)

  • Du vécu

    Le 15 février 2020

    Je voudrais illustrer la conclusion : "Ainsi, les filles et adolescentes souffrant d’une imperforation hyménéale subissent beaucoup d’errements diagnostiques et d’examens complémentaires inutiles avant le diagnostic. L’examen clinique, malgré les écueils psychologiques, est la clé du diagnostic."

    1964. Le premier jour de ma première année d'internat, on me colle deux services : 208 B chirurgie des femmes, 205 les enfants tenus par deux sœurs religieuses. Justement elles se disputent dans le couloir à propos d'une "femme" admise à l'instant au 205 en rétention d'urine le service de porte n'ayant pas choisi. L'objet de la dispute porte sur le "règlement entre sœurs responsables des services" qui distingue une fille d'une femme : l'absence de règles.

    Je veux l'examiner sur table gynécologique. Il n'y en a pas au 205. Sœur Anne me regarde d'un fort mauvais œil. Obstacle psychologique ! Juste à coté j'ai la clef de la consultation d'urologie dont j'ai également la charge. Une fois sondée (3 litres) le globe persiste. Je remarque que cette fille à une forte poitrine, ce qui va poser un problème aux garçons du 205.

    A l'examen de la vulve, une boule dépasse les grandes lèvres. Sur ce arrive mon chef de clinique appelé à la rescousse par sœur Anne. Il n'en a jamais vu. Je me souviens de mon coté d'un livre d'Ombredanne qui en parle. Je décide une incision en croix. Un écoulement noir surgit en force.

    Elle sortira le jour même.

    Dr JD

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