Insuffisance valvulaire restrictive : que rechercher ?

L. MANTES, P.-V. ENNEZAT,

Service de cardiologie, CHU Grenoble Alpes, La Tronche

Une femme âgée de 71 ans, sans facteur de risque cardiovasculaire, suivie de longue date pour une double insuffisance mitro-aortique organique modérée, est hospitalisée pour un œdème aigu pulmonaire.

L’admission aux soins intensifs, les échocardiographies transthoracique et trans- œsophagienne retrouvent une insuffisance mitrale massive par défaut de coaptation des feuillets valvulaires avec un épaississement et une rétraction des feuillets, sans fusion commissurale ni dilatation annulaire sans dysfonction ventriculaire gauche (figure 1).

Après amélioration clinique sous diurétiques et vasodilatateurs, l’insuffisance mitrale restrictive est modérée (figure 2). L’oreillette gauche est dilatée à 52 ml/m2. Il existe une insuffisance aortique centrale modérée sur valve tricuspide restrictive sans dilatation de l’aorte (figure 3), sans signe d’hypertension artérielle pulmonaire. Il n’y  a pas d’argument clinique, ECG, échographique ni biologique (normalité des troponines cardiaques hypersensibles) pour une cardiopathie ischémique.

On ne note pas d’antécédent de radiothérapie thoracique, ni de signe de polyarthrite rhumatoïde, de spondylarthrite ankylosante ou de lupus. L’interrogatoire ne retrouve pas les critères de Jones du rhumatisme articulaire aigu, ni de prise d’anorexigène ; mais une prise ancienne répétée de dérivés de l’ergot de seigle pour traiter des migraines. La patiente reste stable depuis plus de 6 mois sous traitement médical. l Discussion Historiquement décrite pour les alcaloïdes de l’ergot de seigle (méthysergide) dans le traitement des migraines (1) , la valvulopathie médicamenteuse est également causée par les agonistes dopaminergiques ergotés utilisés dans la maladie de Parkinson (pergolide, cabergoline), et surtout par les anorexigènes (fenfluramine, dexfenfluramine et benfluorex) (2) . En échographie, il s’agit de valvulopathies restrictives fuyantes et parfois sténosantes prédominantes sur le cœur gauche avec défaut de coaptation des feuillets ; au niveau de la valve mitrale, d’une fusion et d’une rétraction des cordages et parfois des fusions commissurales. Les lésions histologiques sont marquées par une fibrose endocardique non inflammatoire, sans néovascularisation marquée qui respecte l’architecture valvulaire ; si bien qu’on reconnaît toujours les différentes tuniques de la valve (fibrosa et spongiosa) malgré cette fibrose. La fibrose endocardique engaine également les cordages. La physiopathologie implique la voie sérotoninergique médiée par le récepteur 5HT2B, comme pour les tumeurs carcinoïdes atteignant en premier lieu les valves tricuspide et pulmonaire. La présentation est parfois celle d’une insuffisance mitrale à éclipse associée à des œdèmes pulmonaires de type « flash » (3).

Devant une fibrose pulmonaire, une exposition à l’amiodarone, la bléomycine, au cyclophosphamide, au méthotrexate, au méthysergide, à la flécaïne, la nitrofurantoïne, etc. est recherchée ; de même devant une fibrose ou restriction valvulaire « inexpliquée », une enquête médicamenteuse doit être menée.

Références

1. Munroe DS et al. Mitral regurgitation occuring during methysergide (Sansert) therapy. Can Med Assoc J 1969 ; 101 : 62-5.
2. Andrejak M et al. Drug-induced valvular heart disease: an update. Arch Cardiovasc Dis 2013 ; 106 : 333-9.
3. Malergue MC et al. Fatal dynamic mitral regurgitation as a presentation of benfluorex-induced valvular heart toxicity. Int J Cardiol 2015 ; 184 : 549- 51

Copyright © Axis santé, Cardiologie pratique, janvier 2018

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