La maladie de Behçet, 70 ans après

Décrite en 1937 par le dermatologue turc Behçet, la maladie éponyme n’a toujours pas livré tous ses mystères. Son épidémiologie montre un lien évident avec la « route de la soie », la prévalence la plus élevée se situant en Turquie, l’incidence augmentant en Allemagne et notamment à Berlin (avec1 cas pour 100 000) du fait de l’importante immigration turque.

L’âge moyen d’apparition se situe vers 23,3 ans avec un ratio homme femme de 1/1. La maladie peut être plus précoce (avant 16 ans) alors en général limitée à des lésions orales ; en revanche, elle commence rarement après 40 ans. La grossesse est un facteur de rémission. Le sexe masculin associé au groupe HLA B51 confère un tableau plus sévère avec des manifestations systémiques et un pronostic plus grave.

La clinique est polymorphe. Les aphtes de la muqueuse oro-buccale sont présents dans 99 % des cas, en général au nombre de 3 à 5, rarement géants (plus de 10 mm) et alors associés à une atteinte digestive.  Ils évoluent vers la guérison en 10 à 15 jours. L’aspect histologique peut aller de l’infiltrat inflammatoire aspécifique à la vascularite vraie. Au niveau génital, les aphtes siègent sur le scrotum ou les grandes lèvres. Ils sont toujours douloureux et s’accompagnent d’adénopathies satellites.

Les autres signes cutanés sont représentés par un érythème noueux des membres inférieurs ou un rash lié à la vascularite. Enfin il existe un phénomène d’allergie non spécifique avec positivation des prick tests en 24-48 heures.

Les autres atteintes sont oculaires, articulaires, digestives, pulmonaires.

Le diagnostic est uniquement clinique (il n’y pas de marqueur biologique) reposant sur la présence d’aphtes oraux récidivants associés à deux autres signes parmi les suivants : aphtes génitaux, prick test positifs, lésions oculaires.

Les hypothèses physiopathogéniques font intervenir des facteurs génétiques, immunologiques, bactériens, viraux.

La prise en charge des aphtes est surtout topique (corticoïdes, antiseptiques, antibiotiques, nitrate d’argent, xylocaïne visqueuse). Divers traitements généraux sont proposés dans les formes systémiques : corticothérapie orale, colchicine, dapsone, sulfate de zinc, thalidomide, azathioprine, cyclophosphamide, ciclosporine, interféron alpha.

Dr Wafa Ouazzani

Référence
Gürer MA et coll. Behçet’s disease. 18e congrès de l’European Academy of Dermatology and Venereology. Berlin, 7-11 octobre 2009

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