La dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) est une
cardiomyopathie héréditaire qui affecte 1 patient sur 1 000 à 5
000. Elle est essentiellement caractérisée par le remplacement des
myocytes par une infiltration graisseuse ce qui est à l’origine de
troubles du rythme ventriculaire et d’une altération de la fonction
systolique.
En Suède, la DAVD est responsable de 4 % des morts subites
d’origine cardiaque (MSC) du sujet jeune.
Delgado-Vega et coll. ont souhaité décrire, chez
22 patients suédois âgés de plus de 35 ans qui
présentaient une DAVD confirmée par autopsie, entre 2000 et
2010, les circonstances ayant précédé la MSC.
L’étude a été menée à partir des informations de plusieurs
registres sanitaires nationaux dans lesquels avaient été inclus :
les données démographiques, les antécédents médicaux familiaux, les
circonstances du décès, les rapports d’autopsie. Les informations
issues des registres ont été comparées à celles issues de la
population générale, avec appariement en fonction de l’âge, du
genre et de la situation géographique.
Des symptômes d’origine cardiaque dans les 6 mois précédents pour plus de deux tiers des patients
Dans les 6 mois précédant la MSC, il a été noté dans 15/22 cas
(68 %) des symptômes d’origine cardiaque et notamment : syncope ou
présyncope (54 %) et gêne thoracique (27 %).
Au total, 8/22 patients (36 %) avaient cherché à consulter un
médecin en raison de ces symptômes et le nombre de consultations
hospitalières était significativement plus important chez ces
patients comparés aux sujets contrôle (odds ratio 4,62 ; intervalle
de confiance : 1,35 à 15,8).
Dix (sur 22) patients (45 %) avaient des antécédents familiaux
de MSC. Le plus souvent (41 % des cas), la MSC est survenue lors
d’un effort.
Avant la MSC, le diagnostic de DAVD n’avait été porté
que dans un seul cas.
En conclusion, cette étude menée sur le plan national en Suède
montre clairement que, chez les patients présentant une DAVD,
la MSC : 1-est très souvent précédée par la survenue de symptômes
cardiaques et par un nombre accru de consultations médicales ;
2-s’associe à la présence fréquente d’antécédents familiaux de
MSC.
La connaissance de ces signaux d’alarme chez des sujets jeunes
devrait améliorer le diagnostic précoce de la DAVD et la
stratification du risque de MSC.
Dr Robert Haïat
