La surdité de l’infection congénitale à CMV, un début parfois retardé

La cochlée est l’une des localisations possibles de l’infection congénitale à cytomégalovirus [CMV], mais la surdité neurosensorielle qui traduit son atteinte peut n’être diagnostiquée qu’à distance de la naissance. Des ORL belges précisent la prévalence de la surdité, ses caractéristiques et ses facteurs de risque dans une série de 157 infections congénitales à CMV détectées grâce à un programme de dépistage et suivies sur le plan auditif jusqu’à au moins 4 ans.

Les patients sont nés entre 1995 et 2017 dans un hôpital de Bruxelles (Belgique). La nature congénitale de leur infection est attestée par la présence de CMV dans la salive ou les urines prélevées avant J6. Les sérodiagnostics maternels ont permis de préciser que l’infection fœtale était due à une infection primaire dans 76 cas (17 au 1er trimestre, 33 au 2e trimestre, 22 au 3e trimestre de la grossesse), ou secondaire (réinfection / réactivation) dans 42 cas. Neuf patients sur 157 étaient symptomatiques à la naissance et 21 patients sur 140 avaient des anomalies cérébrales à l’échographie (n = 137) et/ou à l’IRM (n = 28) faite dans les premières semaines de vie.

Tous les patients ont bénéficié d’un dépistage de la surdité au cours des quinze premiers jours de vie, comprenant des otoémissions acoustiques et des potentiels évoqués auditifs. Ils ont été suivis en ORL jusqu’à un âge moyen de 41,4 mois, avec des examens à 5 mois, 1 an, 2 ans, 3 ans et 4 ans au minimum.

Une prévalence globale de 12,7 %

Une surdité neurosensorielle a affecté 4 patients symptomatiques et 16 patients asymptomatiques. La prévalence globale de 12,7 % (20 / 157) se situe dans la fourchette classique (12 % à 20 %).

La surdité a été diagnostiquée à la naissance chez 13 patients ou à distance d’elle chez 7 patients, avant l’âge de 4 ans dans les 4 cas vraiment dus à l’infection à CMV. Elle était unilatérale chez 11 patients, et très sévère à profonde (> 90 dB pour la meilleure oreille) chez 12 patients. Elle a pu s’aggraver, fluctuer ou même s’améliorer au cours du suivi. Enfin, elle a nécessité une amplification (aide auditive ou implant cochléaire) chez 9 patients, soit 5,7 % des enfants infectés par le CMV.

L’étude confirme les facteurs d’un risque accru de surdité identifiés antérieurement :
- une primo-infection maternelle au cours du 1er trimestre de la grossesse (29 % de surdités vs 7 % dans les primo-infections des 2e et 3e trimestres ; p < 0,05),
- des symptômes cliniques à la naissance : hépato-splénomégalie, pétéchies, ictère, microcéphalie (44 % de surdités vs 11 % dans les formes asymptomatiques ; p < 0,05),
- une imagerie cérébrale anormale : calcifications intracrâniennes, anomalies de la migration, maladie de la substance blanche, kystes périventriculaires, adhérences ventriculaires, vasculopathie lenticulo-striée (43 % vs 7 % avec une imagerie normale ; p < 0,001).

En revanche, par comparaison avec les infections primaires, les infections secondaires ne diminuent pas significativement la prévalence et la sévérité des surdités dans cette série.

L’étude ci-dessus montre que le dépistage néonatal de l’infection congénitale à CMV a permis de détecter et de traiter des surdités débutant avec retard chez les enfants infectés asymptomatiques. Elle suggère que, s’il était mis en place, ce dépistage conduirait à suivre beaucoup d’enfants infectés asymptomatiques pour détecter un petit pourcentage de surdités à début retardé, ayant échappé au dépistage néonatal de la surdité (2,5% des enfants de la série, après exclusion des surdités d’autres causes). Pour éviter l’inflation des tests auditifs, la surveillance devrait être adaptée au niveau de risque, et elle pourrait s’arrêter à 4 ans en l’absence de déficit auditif.

Actuellement, ni le dépistage anténatal de l’infection à CMV ni le dépistage néonatal de l’infection congénitale à CMV ne sont recommandés en France, l’accent étant mis sur les mesures préventives durant la grossesse.

Dr Jean-Marc Retbi

Référence
Foulon I et coll. : Hearing loss with congenital cytomegalovirus infection. Pediatrics 2019 ; 144(2) : e201830951

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