Le lymphœdème congénital, parfois mais pas toujours familial

L’équipe de l’hôpital Cognacq-Jay a repris sa série de 155 enfants présentant un lymphœdème congénital vus entre 2002 et 2014, afin de préciser les caractéristiques épidémiologiques de cette affection.

On note une nette prédominance féminine avec 109 filles, soit 70 %, et 46 (30 %) garçons. Vingt-huit enfants avaient une histoire familiale de lymphœdème et 12 présentaient une maladie ou un syndrome associé à des lymphœdèmes comme le syndrome de Turner (absence d’un des chromosomes X chez une fille), le syndrome de Gorham (prolifération lymphatique avec ostéolyse) ou le syndrome de Noonan (anomalies faciales et cardiopathie congénitale). Le caractère familial du lymphœdème reposait bien entendu sur l’histoire familiale mais en revanche aucune anomalie du VEGFR (facteur de croissance endothéliale) n’a été mise en évidence dans cette série alors qu’il est classiquement retrouvé au cours de Milroy.

L’atteinte concernait le plus souvent les membres inférieurs (dans 151 cas sur 155) de manière bilatérale ou unilatérale avec quasiment la même fréquence, les membres supérieurs étant beaucoup plus rarement touchés (14 cas sur les 155). L’atteinte des organes génitaux était observée moins de 10 fois sur 155.

Les anomalies associées étaient constituées le plus souvent d’anomalies phanériennes avec un aspect de double rangée de cils ou distichiasis et également avec des anomalies d’implantation des ongles dans le territoire du lymphœdème.

Il ressort de cette série quelques éléments constitutifs propres aux lymphœdèmes congénitaux : la plus grande fréquence chez les filles, la prédominance aux membres inférieurs et les limites du traitement médical qui reposent essentiellement sur les drainages lymphatiques adaptés au type de lymphœdème et à l’âge de l’enfant.

Dr Patrice Plantin

Références
Vidal F et coll. : Pediatric primary lymphoedema : a cohort of 155 children and newborns. Br J Dermatol., 2016 ;175 :628-31

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