Le lymphome intra vasculaire : un grand simulateur

Le lymphome intra-vasculaire a été décrit dans les années 60 sous le terme d’angio-endothéliomatose proliférante et la nature lymphomateuse de cette affection n’a été reconnue que dans les années 80. Sur le plan histopathologique, le lymphome angiotrope est caractérisé par la présence de nombreuses cellules tumorales intra- vasculaires bien visibles au niveau des plexus vasculaires dermiques. Cet infiltrat intra-vasculaire s’accompagne d’une réaction inflammatoire péri-vasculaire plus ou moins importante. Le mode de révélation des lymphomes intra-vasculaires est essentiellement cutané et/ou neurologique et dans ce dernier cas, il s’agit de manifestations neurologiques variables : démence, déficit neurologique… Il s’agit le plus souvent d’un lymphome B.

 

 

Des auteurs allemands ont répertorié les 220 cas de lymphomes intra-vasculaires publiés afin de préciser le type de manifestations cutanées rencontrées et qui sont parfois révélatrices. Il s’agissait le plus souvent de nodules ou de plaques, parfois de lésions infiltrées cutanées ou encore de lésions télangiectasiques de grande taille, multiples, assez évocatrices de ce diagnostic.

 

 

D’après les données de la littérature, plus de 40 % des lymphomes intra-vasculaires ont des manifestations cutanées. Ces lésions cutanées précèdent les manifestations viscérales dans 65 % des cas et dans 10 % des cas, elles semblent isolées. Les principaux diagnostics différentiels devant ces manifestations cutanées sont les thrombophlébites, l’érysipèle, la périartérite noueuse, les métastases cutanées de certains cancers (sein en particulier) ou les vascularites leucocytoclasiques mais l’histologie caractéristique de cet infiltrat tumoral intra-vasculaire permet le plus souvent de redresser le diagnostic.

Dr Patrice Plantin

Référence
Roglin J et coll. : “Skin manifestations of intravascular lymphoma mimic inflammatory diseases of the skin.” Br J Dermatol 2007; 57 : 16-25

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