Le risque de transmission transfusionnelle du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est confirmé

Plus de 150 cas de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) qui résulte de la transmission par voie digestive de la souche de prion responsable de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ont été observés en Grande Bretagne depuis la découverte de l’épidémie bovine.

L’attention des autorités sanitaires britanniques a rapidement été attirée sur les risques de transmission secondaire iatrogénique de cet agent infectieux notamment par des transfusions de sang provenant de donneurs qui seraient en phase d’incubation silencieuse de vMCJ.

Pour évaluer l’importance de la menace, les receveurs de produits sanguins suspects (c'est-à-dire issus de sujets ayant, après le don, développé une vMCJ) ont été identifiés par le National Blood Service. Sur les 66 sujets dans ce cas, 34 sont décédés dans les 5 ans de pathologie sans rapport avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Sur les 32 personnes ayant survécu plus de 5 ans après la transfusion 3 se sont révélées pour l’instant avoir été contaminées par le prion. Les deux premiers cas ont été publiés en 2004, il s’agissait d’un cas de vMCJ avec confirmation autopsique et d’un décès attribué à une autre pathologie mais pour lequel le prion a été isolé en post-mortem.

Le National Blood Service présente aujourd’hui le 3ème cas démontré de contamination parmi ces 32 sujets.

Il s’agit d’un homme de 31 ans ayant été transfusé en 1997 chez qui des signes neurologiques évocateurs d’apparition progressive ont fait suspecter le diagnostic de vMCJ. Malgré la mise en route d’un traitement expérimental, le malade est décédé en quelques mois. La vMCJ a été confirmée à l’autopsie par l’examen du cerveau et des amygdales.

Le risque de transmission transfusionnelle secondaire du prion responsable de la vMCJ est donc confirmé avec certitude puisque la probabilité d’une vMCJ liée à la consommation de viande de bœuf contaminée au cours années 90 simultanément chez ces 3 malades sur 32 est quasi nulle. 

Sans que l’on puisse mesurer le risque avec précision, la contamination intra-espèce par voie sanguine semble beaucoup plus efficace que la contamination inter-espèce par voie orale avec un délai d’incubation qui serait également plus court.

Cette nouvelle observation soulève de multiples  questions. Sur le plan épidémiologique, il serait important d’estimer le nombre de donneurs de sang potentiellement contaminants en Grande Bretagne.  Ceci pourra être fait lorsque l’analyse des 100 000 amygdales stockées dans le National Anonymous Tonsil Archives aura été réalisée ce qui permettra d’évaluer la prévalence réelle de l’infection. D’ores et déjà, à titre de précaution les sujets ayant reçu des transfusions ont été exclus du don du sang au Royaume Uni ce qui diminue de 5 à 10 % le nombre de donneurs potentiels. Rappelons qu’en France, les sujets ayant été transfusés ou ayant séjourné en Grande Bretagne à l’époque de l’épizootie d’EBS sont exclus du don.

Le problème du suivi des receveurs potentiellement contaminés par une transfusion est spécialement difficile. Il pourrait être intéressant de leur proposer une biopsie d’amygdale pour dépister une contamination infra-clinique et les inclure, si possible, dans un essai thérapeutique (par exemple avec des anticorps monoclonaux humanisés dirigés contre les prions). Mais on conçoit que certains de ces sujets refuseront cet examen dont la positivité pourrait, dans leur esprit, être synonyme d’arrêt de mort.

Dr Anastasia Roublev

Référence
Wroe S et coll. : “Clinical presentation and pre-mortem diagnosis of variant Creutzfeldt-Jakob disease associated with blood transfusion: a case report.” Lancet 2006; 368: 2061-67.

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