L’imagerie pour le diagnostic d’onychomatricome

Figure 1. Aspect clinique classique d’onychomatricome : une zone blanche jaunâtre formée par des multiples bandes et avec des bords nets et parallèles

E. CINOTTIa , B. LABEILLEb, G. VERONESIc, F. CAMBAZARDb, P. RUBEGNIa, J.-L. PERROTb

a. Service de dermatologie, CHU de Sienne (Italie)€ ;
b. Service de dermatologie, CHU de Saint-Étienne (France)€ ;
c. Service de dermatologie, CHU de Bologne (Italie).

L’onychomatricome est une tumeur rare qui prend son origine dans la matrice de l’ongle et se développe dans la tablette unguéale. Le diagnostic clinique est souvent difficile et une biopsie chirurgicale avec examen histopathologique sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Comme la chirurgie des ongles est une expérience douloureuse pour le patient et peut parfois laisser une onychodystrophie permanente, un diagnostic préopératoire le plus précis possible est nécessaire pour distinguer l’onychomatricome d’autres pathologies des ongles avec aspect clinique similaire et limiter les interventions chirurgicales. La littérature actuelle concernant les techniques d’imagerie du diagnostic pré-chirurgical d’onychomatricome montre que non seulement la dermatoscopie, mais aussi la microscopie confocale in vivo et ex vivo, l’échographie et la résonance magnétique peuvent être d’un apport utile. Dans notre expérience la tomographie par cohérence optique aussi semble prometteuse.

L’onychomatricome est une tumeur bénigne peu fréquente de la matrice de l’ongle décrite pour la première fois par Baran et Kint en 1992(1) . Histologiquement, il se caractérise par des projections fibro-épithéliales provenant de la matrice qui se développent dans la tablette unguéale(2). La tablette unguéale présente de multiples digitations recouvertes d’épithélium matriciel créant des cavités remplies par du sérum, du sang ou des cellules kératinisées. 2-3 La présentation clinique la plus fréquente est une bande longitudinale blanchâtre ou jaunâtre (leuconychie ou xanthonychie longitudinales) associée à de petites hémorragies filiformes (plutôt dans la partie proximale et moins souvent dans la partie distale) de l’ongle (figure 1) (2,4-8).

La croissance tumorale induit également un épaississement et une hyperconvexité transversale et longitudinale de la tablette unguéale. L’érythronychie, l’hématome sous-unguéal, la fracture de la tablette, la paronychie et le ptérygion dorsal sont d’autres présentations cliniques possibles(2,9,10). Rarement, l’onychomatricome est pigmenté et se présente comme une mélanonychie. Il est indolent, mais un traitement chirurgical est nécessaire car sa croissance provoque la destruction de la tablette unguéale. Le diagnostic clinique peut être difficile car la tumeur peut imiter beaucoup d’autres pathologies unguéales, notamment le fibrokératome, l’onychopapillome, l’exostose sub-unguéale, le carcinome épidermoïde, le mélanome, les verrues, l’onychogryphose, et des maladies inflammatoires des ongles telles que le lichen plan (7,8,10). L’onychomatricome peut parfois être diagnostiqué à tort comme onychomycose mais aussi s’associer avec une véritable onychomycose, car les cavités créées par la tumeur rendent la tablette unguéale sensible à l’invasion fongique(11). Les techniques d’imagerie peuvent aider son diagnostic clinique (2,7).

Dermatoscopie

La dermatoscopie est une technique d’imagerie non invasive qui permet d’obtenir des images à fort grossissement de la peau. Son système d’éclairage permet de supprimer les reflets de la lumière sur la surface de la peau et de visualiser ainsi la peau en profondeur. En dermatologie, elle aide au diagnostic clinique de nombreuses pathologies cutanées et son utilité a aussi été mise en évidence pour l’évaluation de nombreuses pathologies des ongles. Plus particulièrement, des tumeurs mélanocytaires et non mélanocytaires ainsi que des maladies inflammatoires et infectieuses(12) . On parle alors d’onychoscopy. Dix-neuf articles évaluent les caractéristiques dermatoscopiques de l’onychomatricome chez 61 patients(13). Plus de la moitié de ces cas ont été décrits par le groupe français de C. Lesort et al.(2)

Pour l’examen de l’ongle, et encore plus pour l’onychomatricome, la dermatoscopie peut et doit être utilisée tant pour l’examen de la surface de la tablette unguéale que pour l’évaluation de son bord libre. L’examen de la tablette unguéale montre des bandes longitudinales parallèles plus fréquemment blanches et/ou jaunes et plus rarement grises (figure 2).

Figure 2. Aspect classique d’onychomatricome en dermatoscopie effectuée en mettant le dermatoscope sur la tablette unguéale : des bandes parallèles blanches et jaunâtres sont visibles, ainsi que des petites hémorragies linéaires.

Un fond rose peut être aussi présent. Des petites hémorragies filiformes (figure 2) sont souvent observées, mais elles ne sont pas caractéristiques d’onychomatricome car elles peuvent être observées dans d’autres conditions comme le carcinome épidermoïde. En revanche, la présence de bords latéraux parallèles de la tumeur semble être plus caractéristique d’onychomatricome (2).

L’examen dermatoscopique du bord libre de la tablette unguéale (en mettant le dermatosocpe perpendiculaire à la tablette unguéale) montre des cavités arrondies ressemblant à un nid d’abeille (honeycomblike) dans la plupart des cas (figure 3). Ces cavités sont pathognomoniques d’onychomatricome et correspondent aux digitations fibroépithéliales provenant de la matrice, visi bles à l’examen histologique(14) . Elles contiennent du matériel jaunâtre/brun qui correspond au contenu en kératine, sérum et sang. L’épaississement de la tablette unguéale et son hyperconvexité localisés ou généralisés sont bien mises en évidence (figure 3).

Figure 3. Aspect classique d’un onychomatricome en dermatoscopie effectuée en mettant le dermatoscope perpendiculairement au bord libre de la tablette unguéale : des formations arrondies (cercle jaune) sont présentes à l’intérieur de la tablette unguéale avec un aspect en nid d’abeille.

Echographie

L’échographie est une technique d’imagerie non invasive qui utilise les impulsions réfléchies des ultrasons. Six onychomatricomes ont été évalués par échographie de haute résolution(13) .

Dans quatre de ces cas, l’échographie a mis en évidence des zones hypoéchogènes affectant la matrice et des lignes hyperéchogènes dans la tablette correspondant aux projections tumorales(15,16). L’analyse avec Doppler couleur a montré un profil hypovasculaire non spécifique(17–20). Dans notre expérience, il est possible d’obtenir des images verticales des projections tumorales au bord libre de la tablette.

Imagerie par résonance magnétique

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est une technologie d’imagerie utilisant une radiofréquence à l’intérieur d’un champ magnétique puissant pour détecter des protons dans les atomes d’hydrogène. Cinq études ont montré un faible signal (noir) pour la partie d’onychomatricome qui affecte la matrice de l’ongle et un signal plus intense (blanc) pour ses projections tumorales, de manière similaire à l’échographie(10,15,16,18,21).

Radiographie

La radiographie peut être utile pour exclure une atteinte osseuse qui n’est pas présente dans les onychomatricomes(13) .

Microscopie confocale par réflectance in vivo

La microscopie confocale (MC) par réflectance in vivo est une technique d’imagerie non invasive émergente qui présente une bonne corrélation avec l’histopathologie classique grâce à sa résolution cellulaire et qui a récemment été appliquée aux ongles(22). Les images, qui apparaissent en niveaux de gris, sont obtenues grâce à la réflexion d’un rayon laser (d’une longueur d’onde de 830 nm pour l’appareil le plus couramment utilisé VivaScope 3000 ou 1500 (Caliber Inc, États-Unis, distribué en France par Mavig, Munich)(23, 24) . L’examen de l’ongle est effectué avec la camera manuelle(22) . M. Sanchez et al. ont montré son utilité dans l’évaluation préopératoire de quatre onychomatricomes(25). Ils ont observé des structures en forme de multiples canaux parallèles à travers la tablette unguéale qui correspondaient aux projections tumorales. Les cavités étaient hyporeflétantes et étaient entourées d’un épithélium matriciel plus brillant. Leur hyporéflectance est probablement en relation avec leur contenu en sérum et sang qui ont une faible réfraction en MC(25). Dans notre expérience, ainsi qu’en dermatoscopie, l’examen en MC peut non seule ment être fait sur la tablette de l’ongle, mais aussi perpendiculairement au bord libre de la tablette. Dans ce dernier cas, les multiples cavités tumorales hyporeflétantes sont visibles dans leur section verticale (figure 4).

Figure 4. La microscopie confocale par réflectance in vivo montre un détail (carré rouge) du profil de tablette unguéale atteinte par l’onychomatricome (image de 920 µm de diamètre en microscopie confocale). Dans l’épaisseur de la tablette unguéale (astérisques rouges), il est possible d’observer des cavités (cercle jaune) qui correspondent aux projections tumorales de l’onychomatricome et ont un contenu en partie liquidien (zones noires – hyporeflétantes) et en partie solide (zones grises et blanches – hyperreflétantes) avec de la kératine. 

Microscopie confocale ex vivo

La microscopie confocale ex vivo (MCEV) dédiée à la dermatologie est une technique récente d’imagerie qui permet d’effectuer un examen microscopique des échantillons chirurgicaux cutanés sans besoin de congélation ni de fixation en formol et sans besoin de couper l’échantillon en sections fines (26). Elle permet ainsi un examen rapide de l’échantillon cutané entier directement dans la salle de chirurgie avec résolution cellulaire. De plus, la MCEV ne modifie pas le tissu et n’empêche pas un examen histopathologique ultérieur. La MCEV pourrait être utile afin de confirmer en peropératoire le diagnostic sur un échantillon biopsique sans attendre l’examen histologique pour l’exérèse complète de la tumeur. Elle est très appropriée pour l’ongle car les tumeurs des ongles sont souvent de très petite taille et la chirurgie de Mohs n’est pas idéale dans ce site car les sections congelées ne peuvent pas être utilisées pour l’histologie conventionnelle. Il existe seulement une étude française de l’équipe de S. Debarbieux et al. qui a évalué deux onychomatricomes en MCEV à fluorescence (27). Les onychomatricomes présentaient un épithélium acanthotique et papillomateux sans atypie et de nombreuses cellules fusiformes correspondant aux fibroblastes dans les zones de stroma(27). Dans notre expé rience, la tumeur aussi peut être observée en mode réflectance (figure 5).

Figure 5. La microscopie confocale ex vivo en mode réflectance montre l’architecture générale de la tumeur avec un épithélium qui forme des structures parallèles (flèches jaunes).

Tomographie par cohérence optique

Dans la littérature, il n’y a aucune étude sur l’utilisation de la tomographie par cohérence optique (OCT) pour l’examen de l’onychomatricome. Cependant, dans notre expérience, l’OCT permet de bien identifier les cavités tumorales qui paraissent sombres à l’intérieur de la tablette unguéale. Il est possible d’observer la tumeur avec un champ de vision beaucoup plus grand que celui obtenu en MC in vivo avec une image à la fois des cavités tumorales et de la coupe de la tablette unguéale (figure 6).

Figure 6. La tomographie en cohérence optique du profil de la tablette unguéale atteinte par l’onychomatricome (carré rouge) montre des cavités sombres (cercles jaunes) qui correspondent aux projections tumorales de l’onychomatricome à l’intérieur de la tablette tumorale (astérisques rouges).

Conclusion

Les techniques d’imagerie peuvent être très utiles pour aider le diagnostic clinique d’onychomatricome. En particulier la dermatoscopie doit être utilisée en première ligne. En effet c’est une technique simple, rapide et peu coûteuse qui offre des détails supplémentaires par rapport à l’examen clinique. Les données disponibles en ce qui concerne les autres techniques d’imagerie sont plus rares. Toutefois, l’échographie, MC, MCEV, OCT, et IRM peuvent être utilisées, lorsqu’elles sont disponibles, comme techniques de deuxième ligne dans des centres de référence.

Dans notre expérience, l’OCT semble être particulièrement prometteuse pour le diagnostic d’onychomatricome car elle permet d’observer la totalité de la tablette unguéale et d’identifier facilement les cavités tumorales pathognomoniques de la tumeur.

Puisque les données concernant les techniques d’imagerie sont encore limitées, l’examen histologique reste l’examen de référence et d’autres études devraient être encouragées dans le domaine de l’imagerie.

Références

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Copyright © Len medical, Dermatologie pratique, décembre 2018

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