Lymphœdème de l’enfant, une série australienne

Le lymphœdème est une maladie rare chez l’enfant (prévalence estimée à 1/10 000 avant 20 ans), éprouvante, souvent diagnostiquée avec retard bien que la clinique suffise à l’affirmer. Le plus souvent primaire, il est lié à l’accumulation chronique de lymphe dans le tissu sous-cutané d’un ou plusieurs membres. L’œdème prend ou non le godet avec peau d’orange; il est accompagné d’hyperkératose, de papillomatose, d’hyperpigmentation, d’approfondissement des plis cutanés, d’ongles dystrophiques. L’œdème prédomine à l’avant pied et le signe de Stemmer, difficulté à pincer la peau de la face dorsale du 2ème orteil, est évocateur. L’évolution est chronique.

86 cas pédiatriques en 18 ans

Une série australienne a réuni 86 enfants avec un ymphœdème, observés en 18 ans ; 52 (60 %) étaient des filles. 80 cas (93 %) étaient primaires, 6 (7 %) secondaires. Les formes primaires avaient débuté au cours des 12 premiers mois (n = 46, 60 %), dans l’enfance avant 9 ans (n = 15) ou l’adolescence (n = 16, 14 filles).

L’œdème était localisé aux membres inférieurs 81 fois (94 %), unilatéral (46 %) ou bilatéral (48 %), intéressant les organes génitaux 13 fois (15 %). Dans 8 cas (9 %), l’œdème siégeait aux membres supérieurs également, ou de façon isolée. D’autres symptômes que l’œdème existaient dans 73 % des cas : peau fibreuse (49 %), verruqueuse (15 %), infectée (26 %), douloureuse (22 %); une lymphorrhée (17 %) et une atteinte de la marche (12 % des cas) étaient aussi possibles.

Pour 16 patients, le lymphœdème faisait partie d’un syndrome (19 %) comme de Klippel-Trenaunay (n = 5), Noonan (n = 3) ou autres ; 12 patients avaient un parent au 1er degré atteint (16 %). Dans 6 cas, le lymphœdème était secondaire à une cause identifiée (infection, médicament ou autre).

Un diagnostic clinique

Une lymphoscintigraphie pratiquée 48 fois a été non contributive 8 fois (17 %) et le diagnostic a été posé par la clinique et l’IRM, faite dans 35 % des cas. Le temps moyen du diagnostic a été de 9 mois. Le lymphœdème a été traité par bas compressifs (99 %), drainage lymphatique manuel (97 %), bandages multicouches (68 %). Huit patients ont subi une intervention palliative sur les ongles ou les organes génitaux.

Ainsi, le lymphœdème primaire est plus fréquent que le secondaire. Le début a lieu souvent dans la 1ère enfance. Le diagnostic peut être clinique ; si des investigations complémentaires sont nécessaires, l’IRM est l’examen de choix.

Pr Jean-Jacques Baudon

Références
Watt H et coll. : Paediatric lymphoedema: a retrospective chart review of 86 cases. J Pediatr Child Health., 2017; 53: 38-42.

Copyright © http://www.jim.fr

Réagir

Vos réactions

Soyez le premier à réagir !

Les réactions aux articles sont réservées aux professionnels de santé inscrits
Elles ne seront publiées sur le site qu’après modération par la rédaction (avec un délai de quelques heures à 48 heures). Sauf exception, les réactions sont publiées avec la signature de leur auteur.

Réagir à cet article