Monocytose : différencier origine réactionnelle et LMMC

Une monocytose correspond à un nombre de monocytes circulants ≥ 1 G/L. Une telle monocytose est présente dans environ 5 % des hémogrammes.

Elles sont essentiellement réactionnelles mais peuvent correspondre à de vraies hémopathies représentées par les leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC). Certaines néoplasies myéloprolifératives ont aussi une composante monocytaire.

La LMMC a été initialement classée au sein des syndromes myélodysplasiques (FAB 1976), puis en forme frontière Syndromes Myélodysplasiques/Myéloprolifératifs (SMD/SMP) depuis la version 2001 de la classification OMS.

La LMMC est le chef de file des SMD/SMP avec une composante proliférative : monocyte et granuleux et une composante dysplasique inconstante mais pouvant toucher les autres lignées.

Son incidence de 0,4/100 000 habitants est vraisemblablement sous-estimée.

Son diagnostic, réalisé le plus souvent vers 70 ans, est fréquemment fortuit ou suspecté devant des symptômes consécutifs à une cytopénie ou une altération de la réponse immunitaire (manifestations auto-immunes) avec parfois des signes généraux comme une splénomégalie ou une atteinte cutanée.

Quels critères ?

En 2017, l'OMS a redéfini les critères de la LMMC qui dataient de 2008.

Au niveau biologique sanguin, la monocytose doit être ≥ 1 G/L ET ≥ 10 % parfois associée à une polynucléose neutrophile +/- myélémie < 10 %.

Une anémie est fréquente, normo ou macrocytaire, une thrombopénie est retrouvée dans 50 % des cas. On peut rencontrer des signes de dysgranulopoïèse associés ou non à une dystrophie monocytaire.

On retrouve également une blastose incluant blastes et promonocytes < 20 %.

Au niveau du myélogramme, la dysmyélopoïèse peut toucher les 3 lignées. Une monocytose médullaire ≥ 5 % est habituellement retrouvée. La blastose incluant les promonocytes est < 20 %.

Les critères d'exclusion sont les leucémies myéloïdes chroniques (LMC) BCR-ABL1+, les myélofibroses primitives (PMF), les polyglobulies primitives (PV), les thrombocytémies essentielles (TE) et les réarrangements PDGFR ou FGFR et PCM1-JAK2 en cas d’hyperéosinophilie.
La dysplasie touche au moins 1 lignée myéloïde. Elle n'est pas obligatoire en cas d’anomalies clonales ou de monocytose persistante ≥ 3 mois.

Les sous classes sont désormais divisées en 3 (versus 2 en 2008): LMMC-0 ; LMMC-1 ; LMMC-2.

Au niveau du caryotype médullaire, les anomalies cytogénétiques sont présentes dans 30 à 40 % des cas (trisomie 8, -Y, anomalies 7...).

En biologie moléculaire, on retrouve en moyenne 14 mutations chez un même patient parmi 40 gènes fréquemment mutés. Il n’y a aucune mutation spécifique de la pathologie, les 3 plus fréquentes sont : ASXL1, TET2, SRSF2.

Le diagnostic biologique des LMMC n’est pas facile en routine. Il doit faire intervenir d’autres paramètres notamment la cytométrie en flux. Les marqueurs CD56, CD2, CD10, CD23 sont augmentés tandis que l’expression des HLA-DR, CD11c, CD13, CD14, CD15, CD33, CD36, CD38, CD45, CD64 est diminuée.
Selon l'expression des CD16 et CD14, 3 catégories de monocytes MO1, MO2, MO3 permettent d’orienter le diagnostic.

Dans les laboratoires de ville n’ayant pas de cytométrie en flux, les automates disposent désormais d’aide au diagnostic avec notamment pour les Hematoflow, des marquages CD16, et pour les automates Sysmex, un monoscore calculé selon une équation faisant intervenir la dysplasie des monocytes et la valeur absolue des monocytes.

Dr Sylvie Coito

Référence
Wagner-Ballon O : Diagnostic biologique d’une monocytose. 52e journées de biologie praticienne (Paris) : 7 - 8 décembre 2018.

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