La myélite aiguë flasque (MAF) est caractérisée par une
paralysie flaccide des membres à début brusque. L’imagerie montre
des lésions longitudinales de la substance grise médullaire. Des
entérovirus variés ont été isolés chez certains patients le plus
souvent en dehors du système nerveux (nez, selles) de sorte que la
relation entre la clinique et la découverte virologique est
incertaine. La MAF partage avec la poliomyélite des similitudes
cliniques, radiologiques et démographiques.
Des chercheurs à partir des données du consortium d’assurances
Kaiser Permanente Northern California ont conduit une étude
rétrospective sur les cas de MAF entre un et 18 ans observés dans
cette organisation de 2011 à 2016. Les observations médicales
électroniques ont permis d’enregistrer les antécédents, les
vaccinations le mois précédent, les traumatismes dans les 6 mois,
et les traumatismes crâniens même anciens. Les IRM ont été revues
par un radiologiste ne connaissant pas les données cliniques. Au
cours du recensement, 274 patients ont été exclus dont 272 en
l’absence de lésions spinales à l’IRM, un pour Guillain-Barré, un
autre pour traumatisme.
L’étude a inclus 28 patients soit un taux de 1,46/100 000
personnes/an avec une augmentation significative en 2016. Le plus
grand nombre de cas a été observé de septembre à décembre de chaque
année. La médiane d’âge des patients était de 9 ans (2 à 17 ans).
Comparé à la population d’âge identique, les patients d’origine
asiatique étaient en proportion plus importante (35,7 % vs
19 %, p = 0,02) ainsi que les garçons (67,9 % vs 50,7 %, p =
0,06). Une vaccination (un seul cas) ou un traumatisme (4 cas)
n’ont pas été retenus comme facteur de risque. En revanche, il a
été noté plus d’antécédents de traumatisme crânien (25 % vs
0,006 %, p < 0,001), d’asthme (32,1 % vs 11,4 %, p <
0,001), de dermatite atopique (32,1 % vs 4,7 %, p <
0,001) ; et 6 patients présentaient une maladie
auto-immune.
Les signes cliniques étaient une fièvre (n = 23 ; 82 %), une
infection respiratoire supérieure (n = 17 ; 61 %), des symptômes
gastro-intestinaux (n = 10 ; 36 %). L’extension de la paralysie
variait d’une monoplégie (n = 5 ; 18 %) à une quadriplégie avec ou
sans atteinte respiratoire (n = 12 ; 43 %). La plupart des cas
avaient une pléocytose du LCR (médiane 59/µL) et une élévation des
protéines (0,36 g/l). La recherche d’entérovirus a été négative
dans le LCR dans tous les cas (n = 17) et positive 5 fois sur 11
dans la gorge ou les selles. Les IRM ont montré une hyper-intensité
médullaire en T2 non amplifiable de la matière grise intéressant
souvent les cornes antérieures. Les lésions siégeaient
préférentiellement au niveau cervical et thoracique supérieur ; 12
patients avaient une atteinte cérébrale ou du tronc associée. Parmi
les 27 patients dont l’évolution était connue à 1 an, 11 (41 %) ont
présenté une récupération complète, les 16 autres, partielle. Aucun
facteur n’était initialement prédictif, en particulier l’extension
des paralysies ; 3 patients avaient une trachéotomie, 4 une
gastrostomie. Aucun décès immédiat n’a été déploré mais un est
survenu des complications après un an.
Pr Jean-Jacques Baudon
