Myopathies : une nouvelle entité immuno-histologique

Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies caractérisées par un syndrome clinique musculaire, une augmentation des enzymes musculaires, dont les CPK, et une inflammation histologique. Toutefois cette dernière n’est pas constante et parfois des signes de régénération musculaire, voire de nécrose prédominent.

Les formes nécrosantes peuvent être associées à certains auto-anticorps spécifiques tels les anti-SRP, mais cela n’est pas constant. Ainsi, une équipe américaine a cherché la possible existence d’autres autoanticorps dans ce contexte de formes nécrosantes de myopathie inflammatoire. La relecture des biopsies de 225 patients a permis d’identifier 38 cas répondant aux critères d’inclusion. Les études sériques ont montré que 12 d’entre eux avaient des auto-anticorps connus ou un autre diagnostic : 6 anti-SRP, 1 anti-Jo-1, 1 anti-PL12, 2 anti- PL-7, 1 avait une hypothyroïdie profonde et 1 une dysferlinopathie (maladie musculaire d’origine génétique). Parmi les 26 patients restants, les tests d’immunoprécipitation ont permis d’identifier des auto-anticorps reconnaissant une paire de protéine de 100 et 200 kDa chez 16 d’entre eux (62 %). Ces auto-anticorps n’ont jamais été retrouvés parmi de nombreux tests réalisés chez différents contrôles. Il semble s’agir d’un complexe protéique et l’antigène reconnu n’a pas été encore identifié. Ce travail présenté en séance plénière permet ainsi d’identifier un nouveau phénotype qui pourrait conduire à une nouvelle entité de myopathie inflammatoire caractérisée par une nécrose musculaire profonde.

Pr Yannick Allanore

Référence
Christopher-Stine L. et coll. : A novel autoantibody against 200/100 kd proteins is associated with necrotizing myopathy. 73rd annual meeting of the American College of Rheumatology/44th annual meeting of the Association of Rheumatology Health Professionals (Philadelphie) : 17-21 Octobre 2009.

Copyright © Len medical, Rhumatologie pratique, décembre 2009

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