Pemphigoïde bulleuse : dis-moi dans quel pays tu vis, je te dirais comment tu seras traité

La pemphigoïde bulleuse (PB) est une affection devenue moins rare avec le vieillissement de la population. Son pronostic demeure mauvais, principalement du fait du grand âge des patients et des pathologies souvent associées. Son traitement repose, en France, sur la corticothérapie locale forte qui a démontré sa supériorité sur la corticothérapie par voie générale (efficacité similaire ou meilleure et meilleure tolérance) dans un essai français publié en 2002 dans le New England Journal of Medicine.

Cependant, malgré cet essai pivot randomisé et d’autres publications internationales allant dans le même sens, une enquête conduite par une équipe regroupant dermatologues français, australiens et allemands vient de montrer que la PB était traitée de manière très variée dans le monde.

Pour ce travail, 61 experts (sur 78 pressentis) de 27 pays ont répondu à un questionnaire sur leurs habitudes de prescription pour des PB de sévérités variables.

Corticothérapie locale forte en Europe, générale aux USA

Les résultats globaux montrent que pour les PB sévères à modérées le traitement le plus utilisé par ces experts est la corticothérapie générale (0,5 à 0,75 mg/kg) dans 61 % des cas dans les formes sévères et 54 % dans les formes modérées. La corticothérapie locale forte n’est quand à elle proposée que dans 38,6 % des formes sévères et 46,3 % des formes modérées. Des immunosuppresseurs sont fréquemment associés à la corticothérapie, qu’elle soit générale (75 % des cas) ou locale (37 %), le choix des experts se portant vers le micophénolate mofétil ou l’azathioprine avec la corticothérapie générale et le méthotrexate avec la corticothérapie locale (ceci, comme le soulignent les auteurs, sans que l’intérêt de l’association corticoïdes immunosuppresseurs ait été démontré).

Dans le détail il apparaît que les choix thérapeutiques des experts sont largement conditionnés par leur pays d’exercice. Ainsi en Europe, la corticothérapie locale forte est la plus utilisée dans les formes légères (81 %), modérées (55 %) mais aussi sévères (54 %) tandis qu’à l’inverse aux États-Unis et en Asie c’est la corticothérapie générale qui est le plus prescrite (aux États-Unis 77,8 % dans les formes sévères, 70 % dans les formes modérées et 47 % dans les formes légères).

Pour les auteurs ces disparités s’expliquent principalement par le prix du traitement et notamment de la corticothérapie locale forte (deux à quatre tubes par jour de propionate de clobétasol sont nécessaires selon l’étendue des lésions en traitement d’attaque) et des soins infirmiers indispensables et surtout des conditions très différentes de leur prise en charge par la collectivité d’un pays à l’autre.  

Dr Nicolas Chabert

Référence
Guignant M et coll. : Comment les experts internationaux traitent-ils les patients atteints de pemphigoïde bulleuse à travers le monde. Journées Dermatologiques de Paris, 3-7 décembre 2019.

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