Rareté confirmée pour le syndrome des antiphospholipides

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une affection auto-immune d’une grande rareté qui lui vaut d’être classée parmi les maladies orphelines. Il se présente sous deux formes, l’une primaire quand il survient en l’absence de toute pathologie sous-jacente, secondaire quand il s’associe à une autre maladie auto-immune, telle le lupus érythémateux aigu disséminé ou lupus érythémateux systémique (LES). Sa prévalence et son incidence sont très difficiles à estimer et les études épidémiologiques disponibles ont abouti à des résultats assez divergents. La prévalence du SAPL primaire serait de 1/2 400 et les femmes seraient 4 à 5 fois plus souvent touchées que les hommes. Les formes secondaires seraient beaucoup plus rares, leur prévalence étant comprise entre 1/12 000 et 1/8 000, avec une prédominance encore plus marquée du sexe féminin (x 9 par rapport au sexe masculin).

Une étude supervisée par l’équipe de la Mayo Clinic permet d’actualiser les données épidémiologiques à partir d’une vaste cohorte initialement constituée entre 2000 et 2015 dans une région géographique bien définie. Le diagnostic de SAPL a été établi à l’aide des observations médicales revues en profondeur. Tous les cas ont été identifiés avec certitude selon les critères de Sidney établis en 2006. En cas de doute, un consensus diagnostique a été exigé. Pour ce qui est des examens biologiques, les dosages sanguins suivants ont été systématiques et centralisés : anticoagulant lupique,  anticorps IgM et IgG anticardiolipine et anticorps anti-β2-glycoprotéine I. L’incidence du SAPL –primaire ou secondaire- a été estimée par rapport à la population blanche de 2010 avec ajustement en fonction de l’âge et du sexe. La prévalence, pour sa part, a été évaluée à partir des IR (incidence rates) en faisant l’hypothèse d’une absence de surmortalité induite par le syndrome, d’une part, et que les flux migratoires dans la zone géographique étaient indépendants de la maladie.

Même mortalité que dans la population générale

Au total, 33 cas de SAPL ont été identifiés au sein de la cohorte, l’âge moyen des patients étant de 54,2 ans, la proportion de femmes de 55 % et celle des Blancs de 97 %. L’incidence annuelle chez les adultes (âge ≥ 18 ans) a été estimée à 2,1 (intervalle de confiance à 95 % [IC95 %] 1,4-2,8) pour 100 000. Les IR se sont avérés similaires dans les deux sexes. La prévalence, pour sa part, a été estimée à 50 (IC 95 % 42,58) pour 100 000 et sa valeur a été la même pour les deux sexes. Dans six cas (18 %), il s’agissait d’un SAPL secondaire associé à un LES. Sur le plan clinique, ce sont les thromboses veineuses profondes qui ont été la manifestation la plus fréquente. La mortalité globale associée au SAPL ne s’est guère distinguée de celle constatée dans la population générale, le standardized mortality ratio étant en effet de 1,61 (IC 95 % 0,74-3,05).

Cette étude étatsunienne confirme la rareté du SAPL avec une incidence annuelle de 2/100 000 et une prévalence de 1/2 000. La prédominance féminine est également confirmée, mais elle semble moins écrasante que dans d’autres études. Le pronostic du syndrome ne semble pas être spécialement péjoratif en termes de mortalité.

Dr Philippe Tellier

Référence
Duarte-García A et coll. : The Epidemiology of Antiphospholipid Syndrome: A Population-Based Study. Arthritis Rheumatol., 2019; 71(9):1545-1552. doi: 10.1002/art.40901.

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